山東泰安一小鎮建起「古村鄉愁博物館」
2025-12-23 07:42 3,512次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月5日電 國家防災減災救災委員會辦公室、應急管理部5日舉行汛期安全知識發布會，應急管理部自然災害防治研究院科技委員會主任劉傳正在會上表示，進入山區遊玩或者在休閒旅遊居住地都可能遭遇地質災害風險，首先要注意收聽收看或者主動搜索該地區發布的地質災害氣象風險預警信息。有三方面注意事項： 一是勤觀察、早發現。比如在行進的路上，發現路面上有碎石，那就說明公路兩側的山坡有崩塌或者石塊掉落現象，那就要減速慢行注意觀察。特別是山體原來都是普遍發黑的地方，現在有的地方變黃了，說明那裡正在掉石頭。開車過程中本來是比較平滑的路面，乘車感覺路面變得顛簸，說明正在經過滑坡路段。在雨季或大雨過程中，更要小心山體滑坡。 二是接警報、快逃生。如果接到預警信息，無論是單體的災害預警還是區域性預警，一般都包括四個級別，用紅、橙、黃、藍來表示，這四個級別中都含有災害危險的地點、災害發生的時段、災害的規模和緊急程度。 三是聽指揮、保平安。發生滑坡泥石流的地區往往是山區，氣象、水文、地質觀測可能存在盲區。比如泥石流形成在上遊，成災在下遊，上遊往往沒有各類觀測站，如果地方下達撤離指令，特別是野外搭帳篷的露營者一定要聽從當地指揮。
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