武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
天津8月12日電 (記者 周亞強 王君妍)記者從天津市多部門獲悉,12日傍晚,天津多個區域發布雷電、雷雨大風及海上大風預警,薊州區暴雨預警升級並提升防洪應急響應級別。 天津市氣象臺於12日18時36分發布雷電黃色預警信號,預計12日傍晚到夜間,天津中心城區將有雷陣雨,局地短時雨強較大,並伴有7-9級短時大風,相關單位和人員需做好防範準備。 天津海洋中心氣象臺同日18時57分發布海上大風藍色預警信號,受對流雲團影響,預計未來6小時,天津港海域、南港海域、天津港錨地海域將有8-9級陣風,有關方面需加強防範。 薊州區氣象臺同日18時08分將暴雨黃色預警信號升級為橙色預警信號:目前薊州區桑梓鎮1小時降雨量已超過70毫米,預計當前至12日夜間,薊州區桑梓鎮、白澗鎮等多個鎮小時雨強可達70毫米以上,個別點累計降雨量可達100毫米以上。按照《天津市薊州區防汛抗旱應急預案》有關規定,薊州區防指經會商決定於12日18時30分將該區防洪四級應急響應升級為防洪二級應急響應。 此外,天津市濱海新區、津南區發布雷雨大風黃色預警,靜海區、西青區、東麗區、北辰區等分別發布雷電黃色預警。氣象部門提醒,居民應密切關注天氣變化,儘量避免戶外活動;相關部門需按照職責做好各項防範應對工作,確保人民群眾生命財產安全。(完)
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