武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
伴隨著「ChinaJoy」和復興島二次元冒險島活動熱度飆升,上海街頭二次元濃度也越來越高。2025年8月13日夜幕降臨,在汶水路中環高架旁,曾獲金氏世界紀錄的全球最大動漫雕塑EVA初號機在燈光的映照下格外炫酷,25米高的巨型雕塑更是吸引了來自全國各地的粉迷們前來觀賞留影。據了解,「EVA初號機」2017年落戶上海靜安新業坊。《EVA(新世紀福音戰士)》自1995年上映至今已有三十年,是日本「現象級動畫」之一。這臺全球最大EVA初號機採用分段鑄模製造,總製造時間超1000小時。其高度達到驚人的25.06米,一舉刷新金氏世界紀錄,成為當時全球最大的動漫模型雕塑。「暑假和朋友們來上海看CJ展和復興島Redland活動的,可惜復興島的票沒搶到,心有不甘,就來這裡『朝聖』。」當晚,來自安徽的00後漫粉小賈和朋友們專門裝扮成了EVA動漫裡的角色模樣,與EVA初號機合影。「其實到上海,我們漫迷就覺得到家了,不一定是要看那些大型的展會,在上海的街頭巷尾哪怕奶茶店都能找到同好,二次元元素也多,去金橋看高達,來靜安拍EVA也是資深漫粉的『必修課』。」小賈和朋友們很重視這次拍攝,專程準備了服化道以及專業的燈光。夜幕降臨,從全國各地趕來拍攝的漫粉有不少。開放的公園空間,讓飯後「遛娃」的市民也多了一種選擇。金氏世界紀錄認證的銘牌就在旁邊。雕塑每一處細節都忠實還原了動漫中的經典元素。那標誌性的頭部設計,融合了科技感與生物形態的完美平衡;身體覆蓋著線條流暢的裝甲,透露出堅不可摧的力量感;還有那獨特的武器系統——紅色的朗基努斯之槍,即便在靜止中也仿佛蘊含著力量。
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