在自貿港，這群年輕人盯準「一件事」
2025-12-30 12:21 6,312次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
今年是「綠水青山就是金山銀山」理念提出20周年。黨的十八大以來，以習近平同志為核心的黨中央把生態文明建設作為關係中華民族永續發展的根本大計，擺在全局工作的突出位置，全方位、全地域、全過程加強生態環境保護，加快建設美麗中國，決心之大、力度之大、成效之大前所未有。在習近平生態文明思想指引下，我國生態文明建設和生態環境保護取得歷史性成就、發生歷史性變革。「兩山」理念已經成為全黨全社會的共識和行動，推動美麗中國建設不斷開闢新境界。 暑期各地遊人如織，生態繪就山河新卷。 在內蒙古阿爾山，遊客在藍天下縱馬，遊玩在樹林綠草間，暢享清新空氣。 在北京亮馬河，清澈水質吸引人們泛舟親水，河湖復甦為古都注入靈動底蘊。 在寧夏中衛市，當地剛為騰格里沙漠鎖邊合龍，戴上「綠圍脖」。沙與綠共生，讓昔日黃沙漫天的沙漠小城蛻變為全國熱門旅遊地。 生態興則文明興。2005年8月15日，習近平同志在浙江安吉首次提出「綠水青山就是金山銀山」。20年來，這一科學論斷從小山村走向全中國，成為習近平生態文明思想的核心理念。 黨的十八大以來，以習近平同志為核心的黨中央把生態文明建設作為統籌推進「五位一體」總體布局和協調推進「四個全面」戰略布局的重要內容，以前所未有的力度抓生態文明建設。 從江河湖泊到草原荒漠，從溼地森林到青山沃野，祖國的萬水千山見證了習近平總書記心繫中華民族永續發展的情懷。在大江奔湧處謀劃千秋大計，在山川錦繡間擘畫生態藍圖，一次次深入一線的考察調研，一場場著眼長遠的重要會議，習近平總書記始終念茲在茲，傾注巨大心血，引領美麗中國建設邁出重大步伐。 湖北省十堰市丹江口庫區「小水滴」環保志願者 袁慧：我在丹江口庫區邊長大，對這一庫碧水有很深厚感情。在習近平生態文明思想指引下，近年來庫區從環境到水質都發生了巨大的變化。一年前總書記回信勉勵我們，要確保「一泓清水永續北上」，這是激勵我們16萬「小水滴」志願者繼續前行的強大動力。作為基層環保志願者，我們一定牢記總書記囑託，以實際行動助力美麗中國建設。 這是一份寫在綠水青山間的答卷，更是一份寫在人民心裡的答卷。「還老百姓藍天白雲、繁星閃爍」「還給老百姓清水綠岸、魚翔淺底的景象」「為老百姓留住鳥語花香、田園風光」……黨的十八大以來，我國生態環境保護髮生歷史性、轉折性、全局性變化。 生態環境質量改善成效顯著。與10年前相比，我國重點城市PM2.5平均濃度累計下降56%，重汙染天數減少92%，成為全球大氣質量改善速度最快的國家；土壤環境風險得到有效管控；地表水優良水質斷面比例從64.1%提高到90.4%，長江幹流連續5年、黃河幹流連續3年全線水質穩定保持在Ⅱ類。 綠色成為當代中國鮮明底色。如今，全國建設口袋公園5.4萬多個，綠道超過12.8萬公裡，22個國際溼地城市，居世界首位；我國森林覆蓋率超過25%，貢獻全球1/4的新增綠色面積；黨的十八大以來，我國完成沙化土地治理3.65億畝，「三北」工程攻堅戰完成建設任務超1億畝，在世界率先實現土地退化「零增長」、荒漠化和沙化土地「雙縮減」。 生物多樣性保護成果豐碩。我國建設以國家公園為主體的自然保護地體系，實施生態保護紅線制度，大熊貓、雪豹、東北虎、藏羚羊、亞洲象等200多種野生動物進入恢復性增長階段，長江禁漁讓四大家魚卵苗資源量增長到2020年的6.2倍。中國發起成立的昆明生物多樣性基金，首批支持9個項目，覆蓋15個發展中國家，目前正在開展第二批項目遴選。 尚比亞地方政府和農村發展部常務秘書 波倫：你會不由自主讚嘆這裡的自然美景，人類發展成就與自然饋贈在這裡完美融合。你還會深刻體會到習近平主席2005年提出的「兩山」理念的精髓，其核心要義在於彌合經濟發展與生態保護之間的鴻溝，這不是非此即彼的選擇題，發展經濟的同時也能守護環境，這真是個令人讚嘆的地方。 生態文明建設功在當代、利在千秋。在習近平生態文明思想指引下，中國正以更高站位、更寬視野、更大力度來謀劃和推進新徵程生態環境保護工作，牢固樹立和踐行「綠水青山就是金山銀山」的理念，以高品質生態環境支撐高質量發展，為子孫後代留下一個山青、水秀、空氣新的美麗家園。
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