雲南麗江：從外國來客到本地熱 納西族婚俗文化煥發新生
2026-02-25 00:02 3,396次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
鄂爾多斯8月13日電 題：鄂爾多斯市零碳實踐記 記者李愛平 清晨6點，鄂爾多斯伊金霍洛國際機場「光儲充」多能互補一體化綠電示範項目建設工地，早已是一片熱火朝天的景象。現場工程負責人尚彥君站在航站樓前，仰頭望著正在吊裝的光伏設備，眼中滿是興奮與期待：「你看這些光伏板，整整齊齊地排列著，就像給航站樓鑲上了一圈閃亮的銀邊。」 作為全國首家「幹支通，全網聯」航空運輸服務網絡試點，這裡正進行著一場意義非凡的綠色變革，這也是鄂爾多斯國家可持續發展議程創新示範區探索零碳交通樞紐的關鍵實踐。近日，記者對內蒙古自治區鄂爾多斯這座城市的零碳實踐工作進行了探訪。 圖為鄂爾多斯零碳機場智慧能源中心外景圖。 李歡倪供圖 伊金霍洛國際機場最新消息顯示，項目啟動之初，機場方面便匯聚了國內頂尖院士專家團隊，並與高校科研院所建立了深度合作。尚彥君難掩自豪：「有了這些『最強大腦』助力，搞創新我們心裡踏實！」 「在綠色能源開發上，項目通過規劃建設光伏電站，搭配儲能設備，減排超過1.3萬噸二氧化碳，相當於為地球新種了一大片森林。」讓尚彥君驕傲的是項目中的二氧化碳冷熱系統：「夏天製冷時把多餘熱量存進地源井，冬天再取出來供暖，配上數字孿生技術實時調控，活像給機場裝了個智能『綠色心臟』。」 在鄂爾多斯，數字孿生技術搭建的智慧平臺，如同機場的「神經中樞」，讓能源系統的「一舉一動」盡在掌握；電動擺渡車、牽引車配上充電設施，構建起綠色交通閉環；人工湖收集雨水澆灌花草，隔油池定期清理，航站樓全面禁塑……「等建成後，這裡將是全國首個『零碳』機場，更是一張遞給世界的綠色名片。」尚彥君說。 沿著機場外雙向八車道的智能道路向南行駛，科技感十足的場景逐漸展開——一輛又「萌」又「聰明」的無人駕駛公交車在街頭穿梭。 「感覺很平穩，也很新潮，車輛對周邊複雜車況、路況的處置特別及時。」鄂爾多斯市康巴什區市民趙宣靜對無人駕駛公交車讚不絕口。無人駕駛公交車車頂的雷射雷達如旋轉的眼睛，與路口光伏供電的感知設備實時"對話"，傳遞著精準的交通信息。 如今，鄂爾多斯已部署近200輛自動駕駛測試和新能源運營車輛，累計運輸了超過680萬噸煤炭及其他大宗商品，自動駕駛累計測試和運營裡程達590多萬公裡無安全事故，實現混合智能編隊技術的快速技術迭代與驗證。 從高速公路收費站向北眺望，懸掛綠色車牌的新能源車正有序通過專用通道。當車輛快速通行時，電子屏即刻顯示差異化收費優惠——這是鄂爾多斯示範區在交通領域零碳實踐的生動縮影。 鄂爾多斯因地制宜推出新能源車在收費公路上享受2折優惠的差異化收費政策，覆蓋3段高速公路、7段一級公路，總裡程達1164公裡。 「以前跑運輸，油費佔大頭，現在單程能省300多塊！」貨運司機王帥展示著ETC扣費記錄。數據背後，是鄂爾多斯市「綠色槓桿」對市民出行選擇的顯著影響。 鄂爾多斯市可持續發展促進中心負責人杜曉彥表示，從院士團隊的智慧藍圖到市民出行的切實便利，從實驗室裡的前沿技術到街頭巷尾的民生體驗，鄂爾多斯示範區的零碳實踐早已超越技術範疇，成為一場全民參與的可持續發展示範行動。 在他看來，那些排列整齊的光伏板、穿梭街巷的無人車、打出優惠政策的收費站，如同點點星火，正匯聚成照亮零碳未來的璀璨星河——這不僅是鄂爾多斯遞給世界的綠色名片，更為可持續發展提供了可觸摸、可複製的生動範本。(完)
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