長沙大部分地區出現中到重度氣象乾旱
2025-11-25 09:14 5,643次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
濟南8月7日電(周藝偉)黃河流域生態環境保護司法協作機制建設活動7日在山東濟南舉行。活動上，濟南鐵路運輸中級法院與鄭州鐵路運輸中級法院、西安鐵路運輸中級法院、西寧鐵路運輸法院等沿黃鐵路法院共同籤署《黃河流域環資審判集中管轄鐵路法院司法協作協議》(以下簡稱《協議》)，標誌著中國首個沿黃鐵路法院黃河全流域生態環境保護司法協作機制正式成立。 黃河流域環資審判集中管轄鐵路法院司法協作協議籤約儀式現場。周藝偉 攝 《協議》旨在加強協作法院之間在立案、審判、執行、調研等方面的協作與交流。通過統一裁判尺度、提升審判質效，為構建黃河流域上中下遊「大保護」格局築牢司法根基，為黃河流域生態保護和高質量發展提供司法服務和保障。 在具體協作內容上，《協議》明確了在信息共享、審判執行協作、業務交流、生態修復及多元共治等方面的協作目標，形成司法保護合力，共同探索黃河流域省際合作與流域治理新路徑。 以審判執行協作為例，對於涉及大氣汙染、水汙染、土壤汙染、生物多樣性保護等跨行政區域的環境資源執行案件，協作法院將加強跨區域執行聯動，共同推進跨區域生態環境修復、禁止或限制行為、勞務代償、第三方治理、金錢賠償等事項的落實。 《協議》指出，協作法院將結合黃河流域生態特點和案件實際情況，共同探索創新生態修複方式，推廣適用增殖放流、補植復綠、勞務代償、生態碳匯等多元化生態修復責任承擔方式，確保受損生態環境能得到及時有效修復。 為確保司法協作目標的實現，《協議》還構建了一系列保障機制，包括黃河流域環境資源審判信息共享平臺、環境資源案件法律適用疑難問題研討機制、環境資源案件執行協作機制等。 「這是沿黃鐵路法院集中管轄環資案件以來，首次建立黃河全流域性質的司法協作機制，對於貫徹最高人民法院黃河流域司法保護工作推進會精神，助力黃河流域大保護、大治理具有重要意義。」濟南鐵路運輸中級法院黨組書記、院長李軍表示。 山東省高級人民法院環境資源審判庭副庭長劉加鵬認為，此次黃河全流域生態環境保護司法協作機制的建立，首次在沿黃鐵路法院系統內構建起覆蓋黃河全流域的司法協作網絡，是在案件集中管轄層面的一次關鍵性深化和具體落實。「希望這一協作機制能在信息共享、案件協調、證據調取、裁判尺度統一等關鍵環節探索出可複製推廣的協作模式，破解跨域環境司法難題。」(完)
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