專訪「中天小姐姐」何橞瑢：北京的煙火氣與人情味給我滿滿溫暖
2025-12-29 21:42 6,257次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
銀川8月3日電 題：西夏陵「返璞歸真」 科技助千年遺址「開口說話」 作者 楊迪 葉雨晨 隨著西夏陵入列《世界遺產名錄》，成為中國第60項世界遺產，其展示形式與設計理念迅速登上社交媒體平臺熱榜。特別是遺址區內點狀分布的建築復原解說牌與鋼絲網雕塑，被稱為陵區展示中的「點睛之筆」。 7月14日，西夏陵遺址區內的3號陵石象生。 葉雨晨 攝 近千年前的遺址何以重塑風貌、矚目世界？這得益於科學的展示理念與先進的技藝「加持」。 2011年，西夏陵申遺工作啟動。同年，中國建築設計研究院有限公司建築歷史研究所(下稱「建築歷史研究所」)接手西夏陵國家考古遺址公園的規劃設計。 建築歷史研究所副所長劉劍回憶，彼時的西夏陵帝陵邊界模糊、周邊環境雜亂，整體風貌亟待梳理，與今日判若兩地。 「党項人在此建陵，看中的正是賀蘭山下的自然氛圍。」劉劍近日接受記者採訪表示，「我們要做的，就是去景區化，恢復陵區歷史環境，返璞歸真。」 秉持這一理念，項目團隊初期在保留遺址真實狀態的基礎上，建立了一套專業、真實、完整，又具備公共傳播力的展示體系。 設計的第一步，便是「做減法」，在陵區內部開展相應環境整治工作。 博物館和遊客中心被整體移至110國道以東，通過地下通道與陵區相連，雜亂無章的設施建築被拆除，需要保留的建築進行外觀改造，幹擾陵區視線關係的林地被移栽，賀蘭山前平坦開闊的歷史景觀得到恢復。 傳統景區的「標配」設施也被替代升級。新圍欄形態低矮，採用拉絲不鏽鋼材質，遠觀幾近隱形，近看則劃清邊界，防止誤入；解說牌從突兀的立式大版面改為斜臥在地面上，與陵區景觀融合，力求「見而不顯」。 環境改變後，下一步便是重塑陵區的視覺語言，賦予西夏陵9座帝陵既獨立又相互關聯的敘事主題，讓這段距今近千年的歷史「開口說話」。 3號陵格局保存非常完整，主題被確定為「重現」，幫助觀眾理解西夏帝陵的基本形制；4號陵依山而建，突出「環境」特徵，引導觀眾感知遺址環境與選址理念；6號陵因出土文物豐富，主題設定為「建造技藝」，基於考古發現展示西夏建築工藝與手工業水平…… 遺址展示不僅服務專業研究者，更應藉助科技手段，幫助公眾「看見」和「看懂」那些殘缺不全的歷史信息。 為此，項目團隊與中央美術學院團隊合作，結合美術史、党項服飾與同時期帝陵研究，對石象生殘片進行推測性復原——將已知的實物殘塊以實體材料呈現，而想像部分則以鋼絲網勾勒，兩者加以明顯區分，既還原形態，又避免過度具象導致誤讀。 在西夏陵的展示設計中，項目團隊還採用了一種實景疊合的復原手段，即通過在透明玻璃板上繪製或列印復原圖像，使觀眾站在特定角度時，能清晰看到遺址現狀與歷史形態的重合輪廓。 7月14日，西夏陵遺址區內，遊客通過實景疊合的復原手段可以看到遺址現狀與歷史形態的重合輪廓。 葉雨晨 攝 劉劍回憶，這一設計靈感最初來源於赴羅馬考察時的見聞。當時，一本旅遊紀念冊中將遺址照片與透明塑料片疊加，塑料片上手繪出遺址缺損部分及古代人物形象，呈現出生動形象的歷史復原效果。「這一手法不僅體現了對文物現場的尊重與還原，也反映出中外文創理念在展示藝術中的融合與創新。」 此外，項目團隊打破「文物應陳列於博物館」的慣例，將部分出土文物以複製形式重新歸置於其發現地。通過採集大量典型文物——如蓮紋花磚、鴟吻、脊獸、力士碑座等的三維掃描數據，採用高強無機纖維材料翻模製作文物複製品，並進行表面質感處理，儘量還原其歷史肌理。 成為世界遺產不是終點，而是新的開始。劉劍表示，後續西夏陵還會給公眾帶來更多新體驗。(完)
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