抖音電商：嚴打直播間引流欺詐，今年以來已處罰違規商家超4萬家、達人超5萬名
2025-10-23 03:06 4,142次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
上周末，62歲的鄒迷婭與丈夫就前往仙女山避暑的交通方式產生分歧——丈夫堅持開車，她則想騎著自己的山葉NMAX155踏板摩託。「大熱天騎車太曬了。」丈夫試圖勸服她，無果。最終以理服人：「才跑一個多月，上萬公裡，還沒過癮？手不痛了？」鄒迷婭彎了彎酸痛的手指，想到接下來規劃中的貴州行程，她妥協了。最終兩人驅車前往。 抵達仙女山後，鄒迷婭通過微信向記者吐槽：「隔著玻璃看風景沒勁，吹不到風，走路又太慢。」此時她正與親友漫步鄉間小道，這位剛帶領「銀髮騎行團」完成「重慶-西藏-新疆環線騎行」的資深騎手，話語裡透著意猶未盡。 自2018年退休以來，鄒迷婭保持著年均騎行4個月，累計超20萬公裡(相當於繞赤道5圈)的騎行強度。「別人退休帶孫子，跳壩壩舞，我帶車輪子到處轉。」她笑著總結自己的退休生活。 第一課是敬畏安全 很難想像，這位習慣風馳電掣的機車「女俠」，曾經是一位守護生命的白衣天使。 畢業於第三軍醫大學護理系的她，曾在新橋醫院從事臨床護理工作，後轉業至沙坪垻區民政局。回憶往昔，鄒迷婭說：「那些年工作節奏很快，我基本都在重慶本地活動，每天睜眼就知道今天要做什麼，幾點該去哪裡，生活軌跡規律得像心電圖曲線。」這種被工作填滿的生活讓她覺得充實，也悄然埋下一顆種子——「等退休了，一定要試試沒做過的事。」 2018年，55歲的鄒迷婭退休，迎來人生急轉彎。當同齡人忙著帶孫輩、跳廣場舞時，她開始研究摩託車駕考攻略。「與其在家刷手機看別人看世界，不如自己跨上機車親眼看風景。」考取駕照後，她先從重慶周邊丘陵線路練手，漸漸把騎行半徑延伸至雲貴高原的盤山公路，在中短途海拔落差超千米的起伏路況中打磨車技。 命運總喜歡給狂熱追夢者安排點「必修課」。2020年，自認為「技術已過關」的鄒迷婭與五位騎友組隊進藏。當車隊行至川藏線巴塘段一個急彎時，意外降臨——她的摩託車失控衝入路溝。忍痛爬起來繼續騎行兩百多公裡到達駐地後，左腳踝已經腫得像發酵的麵團，專業防摔靴死死卡在腳上無法脫下。檢查結果令人心驚：左腳踝粉碎性骨折。緊急情況下，她被空運回重慶進行手術，摩託車也通過物流運回。 這場意外沒有澆滅她的熱情——休養三個月後，左腳打著鋼釘的她轉戰海南繼續騎行。但這次，她學會了敬畏：「技術孬就得練。」從此每次出發前必做詳細路書，騎行時嚴格控制車速車距，全套防護裝備成為標配。「安全不是限制，而是為了騎得更遠。」 騎行與年齡無關 引擎發出一聲輕快的「噗」聲，一輛大紅色山葉NMAX155踏板摩託穩穩停在路邊，騎士單腳輕點地面，右手一抬，摘下頭盔——頭盔左右綴著粉色蝴蝶裝飾，背後彩色飄帶輕揚。62歲的鄒迷婭取下護目鏡，眼角帶著笑意，目光明亮有神。她微微仰頭，甩了甩被頭盔壓平的短髮，嘴角揚起一抹自信的微笑——騎行的樂趣，從來與年齡無關。 8月7日，記者在山葉小龍坎店見到鄒迷婭。她剛從新疆回來，帶著穿越世界海拔最高的公路新藏線、羌塘腹地的勇士證書，正與摩友熱切交流。 截至當日，她手機裡高德地圖的足跡報告顯示：她已點亮中國214個城市，歷時2447天。從最初的豪爵TR150開始，7年來她換了三輛車，總裡程已超20萬公裡。 6月19日，鄒迷婭與重慶摩友「追風天際」，貴州摩友「深谷幽蘭」一起，開啟今年的長途遠徵。這場旅行早在去年來巴中看紅葉時就已約好。 「她倆在德格就開始出現高反，到醫院輸液、吸氧，休息兩天，症狀減輕後又出發。」談起同行的兩位夥伴，鄒迷婭眼中閃爍著溫暖的光，「到了珠峰大本營，同伴還服用了速效救心丸。而我，一點反應也沒有，這大概是以前的職業經歷所賦予的基礎吧。」這支被摩友們親切稱為「奶奶團」的三人組，年齡加起來184歲，在珠峰高程測量紀念碑旁留下了珍貴的合影。視頻在摩友圈發布後，收穫了無數點讚與驚嘆。 「沒有遇見網紅狼，但當看到藏野驢、野駱駝時，所有的疲憊一掃而空。」穿行羌塘無人區時，雨夾雪讓頭盔結滿冰碴，中午一點，性子急的鄒迷婭一踩油門衝進雨幕，晚上12點成功穿越這片被稱為「生命禁區」的土地。 穿越塔克拉瑪幹沙漠公路時，鄒迷婭一天跑了近800公裡，「有大貨車經過時，都會躲在陰影裡歇涼，但更多時候是暴曬。」 「三人只同路一段，各有各的目標，在共同的行程內互相幫助。」鄒迷婭坦言，摩旅約伴不比找對象容易——三觀相合、性格相投、生活習慣相近，缺一不可。對她而言，更享受獨自騎行的時光，儘管孤獨，連個說話的人都沒有，需要拍照時還得停下來找路過的摩友幫忙。 從新藏線的雪山之巔到羌塘腹地的無人區，從塔克拉瑪幹的漫天黃沙到撫遠的東方第一縷曙光，鄒迷婭的騎行版圖不斷擴展。最東至黑龍江撫遠，西抵新疆烏恰，北達漠河北極村，南至海南三亞——她的車輪丈量著遼闊疆域，也書寫著一位六旬騎士與年齡無關的傳奇。 視摩託為「移動的家」 翻開鄒迷婭的朋友圈，一幅幅跨越中國版圖的騎行畫卷徐徐展開：今年1月，她在海南椰林間追逐海風；3月至4月，足跡遍布湖北、湖南、江西、安徽、北京、雲南；6月至8月，又踏上西藏、新疆的高原之旅。「每年至少騎行4個月，總裡程5000~10000公裡的長途跋涉是常態，再加上說走就走的周邊短途。」這位將摩託車視為「移動之家」的騎行者如是說。 摩友們眼中的鄒迷婭是個傳奇——不僅因她的年齡和騎行強度，更因那組令人咋舌的數據：山葉摩託自重132公斤，加上至少50公斤的裝備，而鄒迷婭體重僅60公斤。「若摩託車倒下，一個普通女性都難以扶起，更何況是在高海拔地區出現高原反應時。」然而，在鄒迷婭看來，這些都不是問題：「力量可以鍛鍊，何況，哪怕是單車獨行，路上不時還有無處不在的摩友嗎？」 鄒迷婭的「移動之家」裝備齊全得令人驚嘆：左側邊箱裝著四季衣物，右側邊箱安置著帳篷，尾座的防水馱包裡更是「五臟俱全」——電炒鍋、電壓力鍋、米麵糧油醬醋、蔥姜蒜，甚至還有香腸臘肉。這些裝備支撐著她在旅途中自給自足：有時搭帳篷露營，有時入住賓館、客棧或農家院。每到駐地，她都會補充物資，清晨為自己煮一碗雞蛋湯圓或稀飯饅頭，再精心準備一葷一素一湯的午餐，比如紅燒肉配涼拌胡蘿蔔、黃瓜、洋蔥，佐以番茄雞蛋湯或紫菜湯。 這次為期40餘天、行程約10000公裡的旅程，她僅花費7000元，低於往常1元/公裡的平均成本。「在新疆摩友家借住幾天，大夥又熱情辦招待，降低了開支。」鄒迷婭笑著說。在她看來，「出門在外，摩友就是一家人。」穿越羌塘時，她發現路邊溝裡有一輛重慶牌照的摩託車，立即拍照發到重慶摩友群詢問車主情況；作為重慶摩友會的活躍成員，她還經常為摩友們提供醫療諮詢。 旅途中也不乏暖心時刻：進藏途中，兩名同伴出現高原反應，她迅速架起吊床讓他們在路邊小樹林休息，對面正在蓋房的藏族同胞見狀，端來板凳和開水；穿越塔克拉瑪幹沙漠公路時，執勤警察關切地詢問她的行程，還邀請她到警亭休息喝水。「這些點滴溫暖，讓漫長的旅途充滿了人情味。」鄒迷婭說。對她而言，每一次跨上摩託車，都是向著更廣闊的世界出發，而摩託車這個「移動的家」，承載著她的勇氣、熱愛與無數難忘的故事。 「野孩子」家族 「我們家人都有各自的愛好，彼此關心但互不幹涉。」當被問及長期漂泊在外的騎行生活是否遭到家人反對時，鄒迷婭笑著給出了這個答案。在這個家裡，每個人都是自己領域的「野孩子」。 她的丈夫是資深驢友，玩得比鄒迷婭還要野。「他不僅在國內徒步，還去過日本、印度、尼泊爾等國家。」去年，這位硬核丈夫與兩位好友負重50公斤挑戰烏孫古道，整整失聯7天。當時正在新疆騎行的鄒迷婭每天焦急致電卻聯繫不上。「那裡不僅有高原反應的威脅，還可能遭遇泥石流、塌方和迷路。」回憶往事，鄒迷婭至今感到後怕，「徵服自然是個偽命題，活著繼續走才是最大的勝利。」 丈夫其實會騎摩託車，但在上世紀90年代摔過一跤導致手臂劃傷後，就再也不敢碰摩託了。「偶爾，鄒迷婭提出順道載他一程，但得費好大勁兒勸說。其實就是皮肉傷，自己處理了一下，醫院都沒去。但不能勉強，估計他對摩託車的看法和我對轎車差不多。」鄒迷婭說，「野孩子」家族的相處之道，在於尊重彼此的恐懼與熱愛。 女兒秦詩的人生軌跡同樣充滿冒險精神。原本從事金融行業的她，2017年第一次接觸滑雪後，覺得刺激，一下子就愛上了。逐漸跨界轉行，成為北京冬奧會上來自重慶的唯一雪上項目國內技術官員。現在，女兒跟11歲的外孫又迷上了自行車運動。「我們家每個人都在追逐自己熱愛的事情，外孫現在每天要練習騎車10多公裡。」鄒迷婭自豪地說。 雖然家人都熱愛戶外運動，但家務事主要由丈夫打理，包括照顧外孫。鄒迷婭雷厲風行的管理風格讓小外孫給她起了個「狼外婆」的綽號，她有些鬱悶。 「回重慶不到一周，又有摩友約我去貴州騎行。」她笑著說，「明年我計劃挑戰東北極寒地帶。」對於未來，這位不想停歇的騎手已經做好規劃：「年齡從來不是限制，只要身體允許，就會一直騎下去，看自己到底能走多遠。」在這個家裡，每個人都是自己人生的主角，都在尋找屬於自己的速度與激情。 上遊財經-重慶晨報記者 路易
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