上海書展開幕首日，鼎沸人氣背後的感動與信心
2026-01-06 11:28 5,489次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
天津8月7日電 (記者 周亞強)暑期過半，天津國際郵輪母港熱度不減。記者7日從天津東疆邊檢站獲悉，自7月1日以來，天津郵輪口岸已查驗出入境人員超6.5萬人次、郵輪近30艘次。據預測，整個暑期該港將接待郵輪近50艘次，旅客總量超10萬人次。 8月7日上午，「愛達·地中海號」郵輪載著2400餘名旅客靠泊天津國際郵輪母港。(天津東疆邊檢站供圖) 7日上午，「愛達·地中海號」郵輪載著2400餘名旅客靠泊天津國際郵輪母港，當日下午又搭載近1600名旅客啟航，開啟為期12天11晚的「夏日悠遊北海道」長航線。出入境大廳內人潮湧動，凸顯北方最大郵輪母港的持續升溫態勢。 據了解，今年暑期天津郵輪市場活力迸發，新模式不斷湧現。7月29日，「夢想號」郵輪搭載近20位韓國濟州島登船旅客抵津，成為天津口岸迎來的首班「雙母港航線」郵輪。本次「愛達·地中海號」長航線船票價格較短途航線提高近一倍仍銷售火爆，印證了京津冀郵輪旅客的高消費能力。此外，首艘懸掛五星紅旗的豪華郵輪「招商伊敦號」也計劃於8月22日到訪天津。 初步統計顯示，此次長航線旅客中家庭出行佔比超7成；60歲以上老年旅客佔45%以上，16歲以下青少年佔比近30%。祖孫三代或四、五口之家集體出遊成為口岸獨特風景。「郵輪上各年齡段都能找到樂趣，輕鬆享受假期。」來自北京的旅客王女士表示，這正是家庭旅客青睞郵輪遊的原因。 圖為邊檢現場。(天津東疆邊檢站供圖) 為應對暑期客流高峰，東疆邊檢站創新推出系列保障措施：建立數據分析模型，實施「潮汐式通道」動態管理，高峰期提前增開通道；在快捷通道旁加開人工通道，專門服務兒童及指紋模糊的老人；設立「緊急求助窗口」處理證件遺失等突發情況。同時，該站啟用自動行進監護巡檢機器人和船舶外舷監控系統，消除監控死角，實現口岸限定區域高效智能監管。 東疆邊檢站相關負責人表示，下一步將持續聚焦郵輪產業發展與港產城融合，在築牢國門安全防線的同時，不斷優化旅客通關體驗，為郵輪產業高質量發展注入新動能。(完)
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