專訪「中天小姐姐」何橞瑢：北京的煙火氣與人情味給我滿滿溫暖
2025-12-21 06:41 8,291次浏览昆明8月12日電 (羅婕)雲南省能源局近日發布消息稱，國家發展改革委印發金沙江奔子欄水電站核准批覆。 奔子欄水電站是國家《「十四五」現代能源體系規劃》和《「十四五」可再生能源發展規劃》重點推動的項目，也是金沙江上遊水電規劃「一庫十三級」的第13個梯級電站。 該項目位於雲南省迪慶藏族自治州德欽縣和四川省甘孜藏族自治州得榮縣界河河段，正常蓄水位2148米，裝機容量260萬千瓦，多年平均發電量100億千瓦時，工程規模為一等大(1)型，總投資342.54億元，送電雲南電網。 項目投產後，每年可節約標準煤約347萬噸，減少二氧化碳年排放量約863萬噸，對雲南加快構建綠色能源產業體系，打造國家清潔能源基地具有重要意義，將有效助力經濟社會高質量發展。(完)
武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
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