中國生態環境部：加強汛期水環境監管
2026-01-08 04:47 6,785次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
財米油鹽｜「反內卷」成熱詞，普通人如何理解它？ 羊毛出在羊身上，「價格戰」沒有贏家。 前陣子的「外賣補貼大戰」全網刷屏。低至「零元購」的補貼優惠一時讓消費者得利、商家漲單、騎手增收，但也造成了非理性消費、商家爆單、騎手不堪重負。如果任其發展，不斷攤薄的商家利潤、逐漸縮水的產品質量和配送服務，不僅將造成「穀賤傷農」的局面，還會逐漸蠶食消費者權益。 於企業而言，「內卷式」競爭常常「光賺吆喝不賺錢」，甚至導致虧本。數據顯示，2024年汽車行業利潤率降至4.3%，新能源品牌中僅有比亞迪、賽力斯、理想、零跑4家盈利，多家車企研發費用出現下滑。降價帶來的成本壓力沒有憑空消失，而是轉嫁到了供應鏈企業身上，嚴重危害產業鏈健康可持續發展。 於經濟發展整體而言，無底線的「價格戰」如同「興奮劑」，只能獲得短期刺激。利潤擠壓下，企業或許降薪裁員，更無力投入研發與人才培養。長此以往，產品和品牌競爭力終會受到「反噬」，並將動搖宏觀經濟根基與全球競爭力。 自去年底中央經濟工作會議以來，多個重磅會議都旗幟鮮明地強調要「防止『內卷式』惡性競爭」。近段時間，我國「反內卷」力度更大、措施更細：6月底，反不正當競爭法完成修訂；7月底，價格法修正草案徵求意見稿，進一步完善反不正當競爭與定價行為的規則制度；中央財經委員會第六次會議將「治理企業低價無序競爭」和「推動落後產能有序退出」列為重點任務。 部分行業已應聲而動：17家車企宣布將供應商支付帳期統一至60天內；33家建築類企業聯合發出建築行業「反內卷」倡議書；多家國內頭部光伏玻璃企業計劃集體減產30%。 不拼價格，拼價值！經濟領域「反內卷」的齒輪已開始轉動，要見實效，仍需社會各界持續發力、協同配合，才能讓齒輪轉得更順，共同打造投資有回報、企業有利潤、員工有收入、政府有稅收的多贏局面。 總策劃：孫海峰 製片人：章斐然 謝婷 監製：呂騫 策劃：申佳平 李佳 文字：方經綸 攝像：史新培 剪輯：石雪 實習生廖小榕 設計：鄭美鈺 包裝：趙晨
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