持之以恆推動生態保護修復
2025-11-26 21:48 1,432次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月11日中午，19歲青年鋼琴家關雄贊在凱迪拉克・上海音樂廳奏響「音樂午茶」海歸周首場音樂會，這也是這一持續12年的音樂品牌第2545期演出。今年，關雄贊剛剛贏得美國阿肯色州Florence Price 國際鋼琴比賽一等獎。戴著黑框眼鏡，一頭捲髮的他稚氣未脫，指尖的表現力卻讓樂評人李嚴歡稱讚「成熟而深刻」。音樂會以普羅科菲耶夫帶有俄羅斯民間傳奇色彩的《d小調第二鋼琴奏鳴曲》開篇，琴音起落間，仿佛讓人感受到俄羅斯森林的霧氣瀰漫。關雄贊介紹：「這首曲子裡藏著民間童話——浪漫旋律中交織著詭異冒險，有痛苦的樵夫，還有乖張又誘惑的惡魔。」 關雄贊緊接著登場的蕭邦《升F大調船歌》被關雄贊視作「最複雜深刻的音樂作品之一」。「人們以為船歌該是威尼斯貢多拉的悠閒搖晃，可蕭邦寫的是汪洋孤舟。當時他和喬治桑想借旅行修補破碎的愛情，琴鍵下藏著的是平靜表面下，身心瀕臨絕望的驚濤駭浪。」勃拉姆斯的《b小調間奏曲》是作曲家最後一部鋼琴作品，在他寫給克拉拉的信中說，這個作品「每一個音符都是漸慢的」，時光在這裡稍作凝結。演奏家也在這裡完成情緒轉換，隨即奔向終章。貝多芬《e小調第二十七鋼琴奏鳴曲》展現了完全不同的音樂邏輯，這部晚期作品只有兩個樂章，互為頭尾。終曲是李斯特根據威爾第歌劇《弄臣》中的四重唱「愛情的美麗女兒」而作。關雄贊說：「這裡藏著愛情的假象、背叛和謊言，帶點諷刺的狂歡。」 關雄贊為觀眾講解觀眾熱烈的掌聲中，關雄贊還返場加演了今夏創作於美國的《間奏曲》，原創旋律中既有古典根基，又透著屬於「Z 世代」的自由氣息。「比起去年成熟太多了。」李嚴歡聽完關雄贊的演奏說，「從貝多芬晚期到普羅科菲耶夫早期，跨越幾個時代的作品，他都能精準捕捉音樂語言。那種符合風格的自發情感，最能讓觀眾共鳴——這就是成熟的表現。」60分鐘裡，五首作品構建出五個情感維度：普羅科菲耶夫的詭異誘惑、蕭邦的絕望糾結、勃拉姆斯的時光凝結、貝多芬的懸而未決、李斯特的張狂戲謔。「我們年輕人生活中，不可能完全體驗到作曲家所描述的所有感受，比如蕭邦那種無法治癒的疾病和破裂在即的感情帶來的折磨，或者是勃拉姆斯求而不得的痛苦，貝多芬聽不見的掙扎和恐懼，但音樂能讓我們共情—— 那些折磨與掙扎，通過琴鍵就能直抵內心。」關雄贊說。 關雄贊關雄贊2006年出生於音樂世家，8歲便在星海音樂廳獨奏，2020年舉辦個人首場獨奏會，2022年在深圳開了一場即興獨奏音樂會，即興演奏了整整一個小時的原創音樂。去年，關雄贊考進美國伊斯曼音樂學院攻讀鋼琴表演專業，今年在美國阿肯色州，他贏得 Florence Price 國際鋼琴比賽一等獎。赴美一年的留學經歷，讓關雄贊有了新的視角。「以前更關注怎麼彈，現在會想作曲家為什麼寫。掌握了音樂背後的邏輯，技術和結構就不晦澀了。我一直覺得鋼琴裡藏著無數未知故事，所以也在嘗試創作即興，想把吸收的養分轉化成溫暖的音樂世界。」首次在上海音樂廳演出，他難掩興奮：「建築太美了，感謝『音樂午茶』給年輕人機會。」談及音樂喜好，關雄贊打開了話匣子。在古典音樂之外，他還非常喜歡爵士樂，曾在廣州演過卡普斯汀的練習曲全集。「他的音樂都是『寫好的爵士樂』，嚴格來說並非爵士音樂，但他對爵士音樂語彙的應用是準確的，對爵士樂的精髓與古典音樂的嚴格之間的融合是獨一無二的，他的『融合風格』對我有不少啟發與影響。」除了鋼琴表演，關雄贊還入選伊斯曼音樂學院樂理與視唱練耳榮譽課程。「音樂理論是演奏的重要支撐，我一直都對這部分很感興趣，也有即興演奏和音樂創作的嘗試，希望能充實自己的理論思維，更好地反哺到演奏當中。」
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