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2026-03-01 16:05 8,153次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
央視網消息：今年以來，黃河流域九省區持續打造內陸地區對外開放新高地，進出口總值突破3萬億元，外貿規模創歷史同期新高。 作為黃河流域對外開放的重要支點，不沿邊不靠海的山西近年來實施外貿空白縣清零行動，實現117個縣，縣縣有外貿，越來越多的山西「土特產」由此走向國際大市場。 眼下，正值山西水果出口的旺季。新絳的油桃、鹽湖的酥梨、臨猗的蘋果正陸續採收出口，山西鮮桃出口量目前佔全國近四成。水果出口產業成功帶動當地農業增效、農民增收。 山西全省果園面積近600萬畝，產量1100多萬噸。數據顯示，得益於海關支持農食產品出口專項行動，山西水果出口今年再創新高，出口水果果園和包裝廠註冊登記數量、水果出口種類、出口國家和地區、水果出口量，全部實現正增長，出口14大類73種品系，出口國家和地區增至78個，今年上半年出口重量和貨值同比分別增長10.9%、12.7%。 近年來，品類多樣的「山西味道」不斷豐富著全球消費者的味蕾，陸續實現了陳醋首次出口智利、蒙古國，小米首次出口泰國，黑糯玉米首次進入香港市場，黃米涼糕、莜麵魚魚和莜麵栲栳栳等山西傳統特色美食擺上加拿大消費者的餐桌。 山西省商務廳對外貿易處處長 吳瑞妮：目前山西已形成了以太原為中心，運城、大同等為支線的「一點多線」的航空物流通道；開通了至天津港、青島港的鐵海聯運班列。已有23條常態化運行的中歐班列線路，可以通達16個國家的48個城市。
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