時政微周刊丨總書記的一周（8月4日—8月10日）
2026-01-07 13:48 7,763次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
新華社西安8月5日電 題：紅底色 綠生態 新動能——陝甘寧革命老區舊貌換新顏 新華社記者張斌、梁軍、張瀚暘 盛夏，行走在陝甘寧革命老區，只見黃土高原的溝壑間，晨曦穿透薄霧，映照著這片紅色土地。 陝甘寧革命老區在我們黨歷史上具有十分重要而特殊的地位，它作為土地革命戰爭時期創建的紅色革命根據地，是黨中央和紅軍長徵的落腳點，也是黨帶領人民軍隊奔赴抗日前線、走向新中國的出發點，鍛造了偉大的抗戰精神、延安精神。 如今，這裡的山峁間跳動著綠色脈搏，機房裡奔湧著數字浪潮，紅色基因浸潤的土地上，正書寫著高質量發展的時代答卷。 紅底色：精神血脈的時代傳承 陝西省延安市金延安文化旅遊產業園區內，一場名為《延安十三年》的紅色歌舞劇拉開序幕。隨著一聲「紅軍來了」的急促呼喊，演員們快步穿過人群，遊客們不由自主地追隨前行，走進那段烽火歲月。 不斷探索創新表達、強化遊客體驗，延安紅色旅遊持續升溫。2024年，延安累計接待遊客4731.5萬人次，同比增長12.7%，無數遊客從革命舊址裡汲取奮進的力量。 歷史的長卷在腳下鋪展。90多年前的南梁，陝甘邊區蘇維埃政府剛成立，共產黨人便在幾孔窯洞裡創辦了列寧小學，知識的火種與革命的星火一同燎原。 時代的接力棒在歲月中傳遞。甘肅省慶陽市華池縣南梁鎮列寧學校新址的多媒體教室裡，電子白板上的知識圖譜與老校址的窯洞舊桌隔空對話，山裡孩子通過雲端共享發達城市的教育資源。 寧夏鹽池縣革命烈士紀念園內，稚嫩的歌聲穿透時空。紅色講解劇《鹽耙耙 命根根》中，平均年齡10歲的小演員們赤腳站在模擬鹽灘上，再現著「生產支前線，參加打鹽隊」的場景。「鹽粒硌得腳疼，才真正明白當年先輩們光著腳在鹽池裡一耙一耙刨鹽，該有多難啊！」小演員王藝博擦著額頭的汗滴，語氣裡滿是堅定，「我們要把這份難，唱給更多人聽。」 從實景演出的沉浸式體驗到數字課堂的古今對話，再到孩童演繹的紅色記憶，變的是傳承的形式，不變的是流淌在血脈裡的初心。 綠生態：黃土高原上的生態答卷 黃河西岸的晨曦中，郝雷腰間的安全繩在百米懸崖間劃出一道弧線。這位「懸崖造林隊」的隊員懸空在近50度的斜坡上，為一株松樹壘起石坑。這是延安市宜川縣生態守護者的日常，也是黃土高原換了人間的生動註腳。 13年前，當隊長王永紅帶著隊員們第一次嘗試「吊繩種樹」時，黃河沿岸的懸崖還是光禿禿的。沒有土，就一袋袋從山下背；鑿不出坑，就用石塊壘出方寸空間。如今，一萬多畝懸崖林地已在他們腳下鋪展成綠毯。 生態的蛻變，不只發生在懸崖之上。慶陽市環縣張淌村的山峁上，村支書梁喜峰撫摸著兩米多高的樹木，想起2013年村民搶著種樹的場景。如今，「四道防線」鎖住了水土流失，慶陽成為「綠進沙退」的樣板。 慶陽市寧縣瓦窯村的養蜂人安文祥，看著山間500多個蜂箱感慨：「山綠了，花兒多了，才有這琥珀般的百花蜜。」他的蜂蜜年收入達數十萬元，線上訂單從全國各地飛來。而在寧夏鹽池縣麻黃山鄉李塬畔村，「喝黃泥水、躲黃沙」的日子已成往事，退耕還林催生的杏花經濟、窯洞民宿，讓「紅」的底色與「綠」的生機交相輝映。 從懸崖造林的「一根繩」到百萬畝林海的「一片綠」，從養蜂人的「一口甜」到鄉村振興的「滿園春」，黃土高原的生態答卷，寫在堅守裡，更寫在對未來的期許中。 新動能：老區振興的時代脈動 慶陽「東數西算」產業園區的機房內，指示燈閃爍，3.1萬個標準機架正高速運轉。海量數據在此完成分析後，已迅速反饋至千裡之外。這組穿梭於東西部的數據流，勾勒出革命老區擁抱新質生產力的生動圖景。 曾經，慶陽的帳本上寫滿「能源」與「農業」；如今，6.6萬PFlops的算力規模讓這裡成為數字時代的「西部樞紐」。從「挖煤採油」到「算力輸出」，慶陽用一條信息高速公路改寫了發展坐標。 生態牧場裡，灘羊「吃著中草藥，喝著弱鹼水」，寧夏鹽池灘羊產業發展集團有限公司以高於市場價10%的價格收購灘羊，帶動養殖戶穩定增收。從羊肉分割到毛皮製作，從主題民宿到副產品開發，灘羊已形成完整產業鏈，是當地富民強縣的重要抓手。 創新的火種，也在田間地頭燎原。延安洛川縣王掌柜果業的車間裡，進口的選果線正給蘋果「體檢」，每小時15噸的分選效率，讓洛川蘋果得以香飄海外。氣調貯藏庫延長保鮮期，直播團隊在直播間裡吆喝，數十個線上旗艦店吸引諸多粉絲，傳統果業插上了「數字翅膀」。 從慶陽的算力樞紐到洛川的智能車間，從鹽池的灘羊產業鏈到老區大地上無數正在發生的蛻變，一代代人接續奮鬥的腳步永不停息。
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