方式在變經典未變 「Z世代」在讀什麼？
2026-02-25 00:17 5,914次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
中國煤炭工業協會日前公布今年上半年煤炭生產情況，數據顯示，電煤供應穩定有序。中國煤炭工業協會數據顯示，1—6月，規模以上工業原煤產量24.0億噸，同比增長5.4%。6月份，規模以上工業原煤產量4.2億噸，同比增長3.0%，日均產量1404萬噸。原煤生產平穩增長。在進口煤方面，今年上半年，全國共進口煤炭2.22億噸，同比下降11.1%。中國煤炭工業協會 新聞發言人 張宏：全國煤礦生產繼續保持穩定增長的態勢，電煤供應穩定有序，電煤庫存繼續保持較高水平，能夠滿足迎峰度夏期間電煤的穩定供應和保障能力。全國煤炭智能開採產能佔比首超50%記者從中國煤炭工業協會了解到，全國智能開採產能佔比歷史性突破50%，1.6萬餘個高危崗位實現無人化替代，這標誌著煤礦安全高效發展進入新階段。在內蒙古黑岱溝露天礦，智能化開採技術正深度應用。載重超過300噸的無人駕駛礦卡通過5G網絡接收指令，沿預設路線自動運行；巨型電鏟精準裝載土石，全過程無需人工操作。整個礦山系統響應速度達0.001秒，實現近40臺設備的協同作業。礦山部署的感知網絡包含多重監測系統：雷射雷達與4D光場可實現250米範圍微物識別，高精度雷達可監測1毫米級山體位移。生產環節創新採用廢棄機油再生技術，每年轉化8000多噸危險廢物為高性能炸藥，爆破威力提升15%。同時，配套智能爆破方案使爆破頻次降低40%，有效減少地質擾動。在黑龍江龍頭煤企龍煤集團，記者看到，企業新建成5個智能化採煤工作面，配套升級32項無人值守生產輔助系統，並完成1251臺套關鍵設備更新——涵蓋生產運輸、監測監控、災害防治及智能化控制等領域。這次改造推動採煤機械化率躍升至99.5%，高危崗位人員壓縮90%，人身傷害風險大幅降低，安全效益實現質的飛躍。中煤協會數據顯示：全國已建成智能煤礦907處、智能工作面1806個，智能開採產能佔比首超50%，替代1.6萬餘個高危崗位。全國煤炭立體輸送格局基本形成為應對煤炭產能持續釋放，全國交通系統全力開啟能源保供攻堅模式。最近新開通了新疆到江蘇的煤炭專列。近日，一列滿載3500噸新疆能源集團石頭梅露天礦優質煤炭的專列跨越千裡，順利抵達江蘇新海電廠，專列的開通為華東地區能源安全注入「新疆力量」。截至7月24日，在新疆，鐵路部門日均發運煤炭41萬噸，累計外運煤炭5077.4萬噸，同比增長12.3%。被譽為「中國重載第一路」的大秦鐵路更是火力全開。7月以來，這條承擔全國鐵路五分之一煤炭運量的鐵路，日均運送煤炭達到105萬噸。中國煤炭工業協會表示，目前，全國已建成了「七縱五橫」煤炭鐵路運輸幹線，建成了以北方七港為主的煤炭下水港和南方接卸港口，建成了33條以輸送煤電和新能源發電為主的特高壓輸電線路。全國煤炭立體輸送格局基本形成。（總臺央視記者 王顥一 張揚 蔣雪嬌）
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