薈萃匠心，禮映寶山：首屆「寶山有禮」臻選入圍名單正式揭曉
2026-03-02 02:06 8,154次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月12日電 近日，《凡應》動畫劇全新概念PV亮相，並以獨特的世界觀設定、精緻的美術設計與技術突破，展現了國產動畫在原創IP領域的創新實力，引發業界與觀眾的高度關注。 藝畫開天聯合創始人兼《凡應》美術總監陳威介紹，《凡應》構建了一個以「巨獸共生」為核心的架空幻想宇宙。在PV中，自北向南奔湧的「淨海」吞噬一切，人類被迫寄生於名為「隆舶」的巨型生物脊背上，與之共生共存。主創團隊以「達卡斯」這一形似海星的巨獸為視覺核心，描繪了人類在活體巨獸軀體上建立家園的奇觀——螢光蟲體發出的光芒、蠕動的地面、呼吸的建築……每一處細節均圍繞「共生」理念展開，創造出朋克與迷幻交織的視覺奇境。 陳威表示：「在《凡應》這個世界中所有的生物，都是由非常強烈的共生關係在維繫著，PV畫面中，按照常規的認知，姐姐看上去在海裡頭，但實際上這是巨獸體內的一個儲水器官，人類也不過是這種寄生關係中的一部分。基於這樣全新的幻想體系，我們在這個概念創作中，努力去發揮自己的這種創造力。」 導演楊木也直言：「《凡應》是一個非常厚重的幻想世界，有長達百萬字的文字資料，內容極其豐富。沉浸在這樣一個級別的世界框架裡，我覺得有很多可歌可泣的故事，值得去創作和分享。」 此外，《凡應》在製作層面也提出更高標準。主創團隊通過風格化美術設計、高精度角色建模與毛髮渲染技術，力求呈現真實細膩的「人感」。從PV中角色出水瞬間的睫毛顫動、玻璃體瞳孔的光影變化，到皮膚材質的分層表現，《凡應》將動畫角色的情感表達推向極致。(完)
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