【玖玖為上 上海觀止】8月29日中建·玖上琅宸實景示範區開放，首批次已過會！
2026-01-01 15:36 8,365次浏览銀川8月12日電 (記者 李佩珊)記者12日從寧夏靈武白芨灘國家級自然保護區管理局獲悉，白芨灘保護區內首次清晰捕捉到三隻國家二級重點保護野生動物——豹貓的幼崽在野外同框玩耍、活潑嬉戲的珍貴動態影像。這一罕見畫面，成為中國治沙工程典範——白芨灘生態環境持續向好的生動註腳。 地處毛烏素沙地西南邊緣的白芨灘保護區是寧夏引黃灌區與沙漠「抗爭」的前沿。自1953年建立防沙林場至今，一代代治沙人投身沙漠、植樹播綠，累計完成治沙造林近70萬畝，構築起一道南北長約60公裡、東西寬20公裡至30公裡的「綠色長城」，有效遏制了沙地南移西擴的趨勢。 首次出現在監控畫面中的三隻體型明顯小於成年豹貓的幼崽，毛色斑駁，特徵鮮明。它們或在林間空地追逐打鬧，或好奇地探索著鏡頭，或相互撲咬練習捕獵技巧，盡顯幼崽的頑皮與生機勃勃。其動作敏捷，眼神機警，野性十足，完美展現了頂級捕食者幼年時期的生存狀態。這是白芨灘保護區首次清晰記錄到豹貓幼崽群體活動的影像，且一次性拍攝到三隻同框，實屬難得。 豹貓是一種體型與家貓相仿但更為精悍的中小型貓科動物，以其美麗的斑紋和夜行性而聞名。它們主要棲息於山地林區、灌叢等地，對生態環境質量要求極高。作為國家二級重點保護野生動物，豹貓處於食物鏈的上層，其種群的存在和穩定是區域生態系統健康、完整的重要標誌。此次拍攝到三隻健康活潑的幼崽，有力地表明白芨灘保護區不僅存在穩定的成年豹貓種群，而且成功進行了繁殖，預示著該物種種群在當地呈現良好的繁衍和發展趨勢。 長期以來，白芨灘以卓有成效的防沙治沙工作聞名於世。作為中國治沙工程典範，白芨灘治沙成果不僅改善了當地生態環境，也為全球沙漠治理提供了寶貴經驗，目前已有來自120餘個國家的政要和專家來到治沙現場參觀考察。近年來，保護區在鞏固治沙成果的同時，大力加強生物多樣性保護，通過科學布設紅外相機網格、嚴格巡護管理、持續生態修復等措施，不斷提升野生動物的棲息環境質量。此次豹貓幼崽的「首秀」，正是保護區生態系統保護成效的直觀體現。 三隻豹貓幼崽在紅外鏡頭下的萌動身影，是來自荒野的生機，不僅成為一份珍貴的自然記錄，更是白芨灘荒漠變綠洲、生態持續改善的無聲宣言。(完)
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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