天津市東麗區人大常委會原主任孫富霞接受審查調查
2026-01-02 18:31 4,786次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
央廣網北京8月12日消息(總臺中國之聲記者韓雪瑩 錢成)據中央廣播電視總臺中國之聲報導，「一件代發」作為中間商賺差價的商業模式，常見於無貨電商商家。然而，該商業模式在運行過程中，極易在消費者信息保護、產品售後、服務保障等環節出現法律糾紛。 近日，江蘇省宿遷市中級人民法院審結一起電商平臺對入駐商家開具違約單引發的糾紛案，判決最終支持電商平臺對該商家作出的「惡意倒賣」的定性，認定了商家的違約行為。商家如何步步違約，構成了「惡意倒賣」？電商「惡意倒賣」有哪些危害？ 2023年7月，廖某作為商家和甲公司籤訂服務協議，併入駐該公司旗下網購平臺經營網店，繳納保證金3000元。廖某和甲公司籤訂的服務協議由正文、公示於網購平臺的各項規則等共同組成。 案件承辦人、宿遷市中級人民法院民二庭葛法官介紹：「雙方當時的服務協議約定，在事前未取得客戶授權的情況下，通過購買平臺以外店鋪商品完成自己店鋪內訂單交易的行為，明確為惡意倒賣行為，並約定了相應的違約後果。」 根據協議，惡意倒賣行為包括但不限於運單信息顯示來源於其他平臺渠道、客戶收到來自第三方平臺或渠道的物流簡訊或售後電話等；店鋪多次發生「一般」程度違規視為違規程度「嚴重」，對於「嚴重」違規程度的店鋪，平臺可扣除違約金1萬元。儘管協議中有明確的約定，但廖某為了降低運營風險，仍然在此網購平臺上做起了「一件代發」的無貨買賣。 葛法官表示：「在實際銷售中，廖某在接到訂單之後，直接將客戶的訂貨信息等披露給了乙平臺公司旗下的一個入駐商家並且支付貨款，由該商家發貨給客戶，而物流簡訊顯示貨物是來自於乙公司旗下平臺。2024年3月至5月，甲公司發現了廖某這一行為，於是以惡意倒賣為由給予廖某兩次違規處理，但廖某仍沒有改正。甲公司在進行第三次違規處理時，向廖某開具了1萬元的違約單，後續扣除了廖某的3000元保證金用於抵扣違約金。廖某向平臺申訴，平臺審核後給出的結論是『商家違規情況屬實』。」 廖某不接受處理結果，遂訴至法院，要求撤銷甲公司單方面對其收取1萬元違約金的處理決定，並主張甲公司應配合其完成退店程序以及應退還店鋪保證金3000元。廖某稱其店鋪是從工廠直接發貨，不存在惡意倒賣的情況，其未違反平臺規定。 甲公司則辯稱，廖某在甲公司平臺經營，應當遵守平臺規則。2024年3月以來，平臺獲取到廖某的店鋪向消費者發送的帶有乙公司平臺字樣的物流簡訊，能證明廖某的行為已違反甲公司平臺關於惡意倒賣的規則。且甲公司多次向廖某開具違約單後，廖某仍繼續違規，其按照約定作出處理，合理、合法。 葛法官進一步解釋：「法院經過審理之後認為，雙方籤訂的服務協議內容是不違反法律規定的，也就是說雙方協議約定有效。其實平臺對於惡意倒賣行為在協議中的約定，主要是從兩個方面考慮，一方面是保護消費者權益，另外一方面是基於網購平臺自身商譽的建設。而廖某在經營過程中的行為明確符合雙方關於惡意倒賣行為的約定，基於此，平臺給予廖某相應的違約處罰，本質上是一種違約責任。」 法院認為，甲公司作出的處罰力度與廖某違約行為程度相當，符合比例性原則；同時，甲公司在作出案涉處理時遵守相關程序，給予了廖某申訴機會。因此，甲公司扣除廖某保證金3000元作為違約金的行為屬於其依照協議約定履行其平臺監管職責之舉，不應返還。因廖某尚未按照商家主動退店流程向甲公司平臺提出退店申請，故對其要求甲公司配合其關店的訴訟請求不予支持。法院最終判決駁回廖某的訴訟請求，該判決現已生效。 針對本案，宿遷市中級人民法院民二庭朱庭長表示，隨著數字經濟不斷發展，各電商平臺在經營模式、產品特色、物流服務等方面形成了自身獨有特點，電商平臺以自身商譽作為商品信譽的依託，對潛在消費者形成了不同的吸引力。在司法實踐中，惡意倒賣的危害關鍵在於經營行為的欺騙性，以及對商業秩序的擾亂。 朱庭長說：「惡意倒賣損害了消費者在商品價格、商品質量、服務質量以及物流履約等方面的知情權和期待權，影響了消費者購物體驗。為了確保終端的消費者收到商品時對於貨物品質和來源不至於產生認知混淆，惡意倒賣行為被有關平臺所禁止，這既是平臺自身品牌建設的需要，也是保護消費者知情權、選擇權的需要。」 對此，法院提示廣大消費者，購買商品應在正規電商平臺購買，避免通過不明來源的第三方賣家下單。 朱庭長表示：「購物下單前注意查看商家聲譽、評價記錄等，收到貨後要核實物流信息與訂單信息是否一致，如果遇到惡意倒賣情形的，應當立即保留證據，聯繫平臺客服進行投訴，必要時向監管部門舉報，或者通過法律手段維護合法權益，防止因倒賣發生的商品質量瑕疵和因發貨地址不一致導致的維權難。」
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