武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
約翰尼斯堡8月14日電 (記者 孫翔)南非國際關係與合作部近日發表聲明,駁斥美國國務院最新發布的有關南非人權狀況的報告,稱其「失實且存在重大缺陷」,未能反映南非憲政民主現狀。聲明指出,美國已退出聯合國人權理事會,不再接受多邊評審,卻無視自身人權問題,對他國妄加指責。 聲明稱,「該報告依賴於缺乏上下文的信息和已被證偽的敘述,令人擔憂。」南非方面舉例稱,報告提到一起涉及農場工人死亡的案件。此案正由司法機構審理,相關人員已被正式提堂,但報告卻誤導性地將其描述為法外處決。這不僅判斷過早,更是對事實的根本性歪曲。 聲明說,諷刺的是,一份出自退出聯合國人權理事會的國家、且缺乏正當程序與實質性參與的片面性報告,卻試圖評判他國人權狀況。與此同時,美國自身在人權領域存在諸多問題,包括針對難民待遇以及移民與海關執法局等機構的違規行為。 今年以來,南非與美國曾數次圍繞人權問題產生爭論。2月,美國總統川普批評南非新版《徵用法案》,指責政府「沒收土地」構成對白人的「種族歧視」,並宣布切斷對南援助。5月,川普在白宮會見到訪的南非總統拉馬福薩時,稱南非出現「針對白人的種族屠殺」,遭拉馬福薩當場否認,並指出所謂白人因暴力和「種族主義」法律大規模逃離的說法毫無根據。(完)
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