福建提升防颱風應急響應為Ⅲ級
2026-02-01 12:19 9,318次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月13日電 (記者 高凱)據燈塔專業版數據，截至北京時間8月13日15時06分，2025年中國內地暑期檔(6月至8月)電影總票房(含預售)突破90億元(人民幣，下同)，《南京照相館》暫居票房榜首位。 抗戰題材影片《南京照相館》自7月25日正式公映後，熱度與口碑雙收，連續登頂單日票房榜首，目前以23.37億元的票房成績領跑暑期檔；將鏡頭對準西遊世界裡無名小妖的《浪浪山小妖怪》用荒誕喜劇的外殼包裹現實主義內核，目前以約6.95億元票房位列第二；由熱門小說改編的古裝喜劇《長安的荔枝》以超6.67億元票房暫列第三位。《侏羅紀世界：重生》與國產動畫電影《羅小黑戰記2》分列四、五位。 業內認為，今年暑期檔整體熱度不斷攀升與檔期整體口碑佳作不斷相關，一些高質量影片的口碑發酵，極大帶動了觀眾的觀影熱情，促使大盤票房多次逆跌。《南京照相館》和《羅小黑戰記2》目前在豆瓣評分均高達8.7分，《浪浪山小妖怪》獲評8.6分，由陳佩斯擔任導演、編劇、主演的《戲臺》目前於票房榜單位列第八位，取得8.0的評分。 目前暑期檔已接近尾聲，後期還有犯罪動作片《捕風追影》、國漫IP《非人哉：限時玩家》、喜劇片《脫韁者也》及七夕愛情片《7天》等值得關注的作品將登陸院線。業內認為，豐富的類型供給有望滿足多元觀影需求，推動市場形成持續觀影熱潮。(完)
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