長知識了！原來「觥籌交錯」的「觥」長這樣
2026-01-29 09:51 9,147次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
「我們既備受鼓舞，又深感重任在肩。我將繼續帶領企業向新而行，努力打造世界一流企業。」7月29日，第六屆全國非公有制經濟人士優秀中國特色社會主義事業建設者表彰大會在北京召開。湖南福德電氣有限公司(以下簡稱「福德電氣」)黨委書記、董事長李穩根獲得「優秀中國特色社會主義事業建設者」稱號後如是說道。 兩次轉身 成就「創新先鋒」 2019年，我國首批國家級專精特新「小巨人」企業名單公布，福德電氣榜上有名。這一年，是李穩根帶領公司從「來料加工」轉向「自主研發」的第五年。 5年時間，一家中小企業如何從「零研發」起步，成長為電力電子細分領域的「創新先鋒」？答案藏在李穩根創業路上的兩次關鍵「轉身」裡。 李穩根在福德電氣生產車間裡。受訪者供圖 第一次「轉身」是從銷售轉向製造。 2002年，做出超200萬元人民幣年度業績的「金牌銷售」李穩根辭職，創辦公司，代理銷售電阻。2003年，公司純利潤超1000萬元。看著漂亮的帳面數字，「青年創業者」李穩根心中想的是：沒有製造能力，企業走不了太遠。 2006年，他創辦東莞市福德電子有限公司，開始做消費類電子產品代加工。乘著「世界工廠」加快發展民營經濟的東風，公司業務蒸蒸日上。2013年，公司營業額超7億元。 事業順風順水，李穩根居安思危：「一件產品最多賺3元」的代加工模式，還能做多久？ 「在代工過程中，我看到國內高端電力電子測試裝備嚴重依賴進口，價格昂貴且服務滯後。更重要的是，關鍵技術受制於人。」李穩根看到，動力電池、風力發電、光伏等新興產業進入發展快車道，電力電子先進裝備的市場需求巨大，同時也是國家急需突破的領域。 於是，李穩根再次「轉身」。2014年，他回到家鄉湖南益陽，成立湖南福德電氣有限公司，從消費類電子代加工轉向電力電子高端裝備自主研發生產。 勇於邁出第一步 困難只有「三兩輕」 在投入大量成本進行研發之初，李穩根做好了「暫無產出」的心理準備。技術研發須堅持長期主義，創新不是即刻就能出結果，甚至可能沒有結果，但「不下水的話，永遠都學不會遊泳」。 科技日新月異，市場瞬息萬變，「等你把什麼都想好了，機會已經溜走了」，李穩根說，「不開始行動，想像中的困難有萬斤重；邁出第一步，困難可能只有三兩輕。」 福德電氣不斷加大研發投入，與多所高校及科研機構建立深度的產學研合作機制，創辦株洲福德軌道交通研究院有限公司……如今公司掌握了一系列關鍵技術，已授權發明專利81項，實用新型專利307項，外觀專利9項，並解決多個技術難題。 回看6年前首批專精特新「小巨人」企業名單，福德電氣「主導產品」一欄填寫的是「能源回饋型動力電池充放電檢測系統」。李穩根介紹，這項技術可將電池放電時釋放的電能回饋給工廠電網再利用，節能減排效果顯著。而且技術一直在迭代升級，現應用於儲能電池、航空航天等領域，並成為福德電氣在全球電力電子測試裝備市場的一張「金名片」。 李穩根(右)與公司員工在福德電氣生產車間內查看產品。受訪者供圖 「做時代需要的產品」 福德電氣的創新技術和產品現廣泛應用於軌道交通、新能源、艦船電力系統等領域。「電力電子裝備新技術不斷湧現，使得電網運行成本降低，安全穩定性提升，最終惠及每一個普通人。」李穩根說。 順產業變革之潮流，應國家發展之所需，這是李穩根每一次「轉身」的動力。他說，企業的發展要「緊跟國家戰略，做時代需要的產品」；個人的發展也是同理，「將個人事業融入家鄉、國家發展大局，這是一個『時代需要的選擇』」。 這片創新創業的熱土，不辜負用心耕耘的人。2024年，福德電氣積極響應共建「一帶一路」倡議，成功拓展海外市場，公司海外銷售收入較2023年實現了75%的增長。 這家快速成長的企業不忘積極回報社會。福德電氣在湘西、郴州等地區完成127個行政村電網智能化改造。此外，李穩根擔任益陽市桃江縣千工壩村第一書記5年間累計捐贈超650萬元，用於教育等公益事業。 踐行「產業報國」初心使命，履行「種德儲福」社會責任，李穩根帶領福德電氣穩步向前，在電力電子細分領域探索更多可能。(完)(《中國新聞》報記者 程小路 報導)
免责声明：本文内容与数据仅供参考，不构成投资建议，使用前请核实。据此操作，风险自担。
魅影直播视频
「活动」首次登录送新手大礼包
- 软件大小: 629.94MB
- 最后更新: 2026-01-29 09:51
- 最新版本: v2.6.16.5
- 文件格式: apk
- 应用分类:ios-Android 春雨app直播免费看
- 使用语言: 中文
- : 需要联网
- 系统要求: 5.93以上
客服热线：139-3718-8951
海棠直播类似软件
猜你喜欢
84967
72
2026-01-29 09:51
82694
13
2026-01-29 09:51
16753
94
2026-01-29 09:51
21569
63
2026-01-29 09:51
92548
72
2026-01-29 09:51
39528
57
2026-01-29 09:51
49372
23
2026-01-29 09:51
52671
39
2026-01-29 09:51
83941
62
2026-01-29 09:51
92476
12
2026-01-29 09:51
94627
39
2026-01-29 09:51
63514
59824
27891
31
56391
57963
71
43
74
74398
68724
63
39572
87