觀鳥者鏡頭裡的北京：翅尖掠動藏著生態變遷「綠」動
2026-02-03 13:11 8,467次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
杭州8月4日電 (記者 陳溯)8月盛夏的午後，微風拂過杭州郊區一處村莊的稻田，紅瓦白牆的農居別墅沿著河岸井然有序排列，綠意盎然的村道、院落描繪出一幅和美鄉村的畫卷。這裡是杭州市蕭山區瓜瀝鎮梅林村，也是「千萬工程」的源起地，20多年來，梅林村已成為我國鄉村振興的樣板，它蝶變的密碼藏在綠水青山間。 ——「兩山」理論牽引綠色「蝶變」 梅林村位於蕭山區東部，是一個典型的沙地平原村莊，由錢塘江改道後圍塗而成，佔地面積1.88平方公裡。20世紀60年代，梅林全是沙地、泥路、茅草屋，被當地人稱為「爛梅林」。20世紀90年代，梅林村存在不少不規範的小企業，工廠與農房混雜分布，亂堆的垃圾和橫流的汙水嚴重影響村莊環境。 為重塑鄉村環境，梅林村積極求變，1998年，梅林村聯合村辦企業，實施了集工業廠區、農業園區、住宅樓區於一體的「三區合一」新農村建設，在全省率先建成村級別墅式農居小區。「千村示範、萬村整治」提出以來，梅林村繼續堅持「兩山」理論，走綠色發展之路。 梅林村村景。吳君毅 攝 「梅林村作為『千萬工程』的重要源起地之一，20多年來，始終努力走在鄉村蝶變之路的前沿，先後開展了三改一拆、五水共治、垃圾分類、電力『上改下』，建設了美麗庭院、美麗田園、美麗河道、美麗公路，村莊『綠色顏值』不斷攀升。」梅林村黨委書記楊燕江向記者表示。 ——生態發展換來「金山銀山」 打造村民嚮往的「詩意田園」，不僅讓梅林村的環境變好，也讓「綠水青山就是金山銀山」變成現實。 漫步在梅林村中，整齊乾淨的村道、風景優美的河岸、紅瓦綠樹相互掩映，村中心還有一座佔地19畝、設計現代的白色建築「美好生活中心」，內設鄉村數字書房、智慧健康服務站、無人超市，「梅好小街」裡的咖啡廳、麵館、非遺體驗等文旅業態應有盡有。 如今，梅林村藉助生態村莊風景，踐行產業融合理念發展文旅業態，同時挖掘耕讀文化等本土資源，打造「梅好哥」、「蕭山本味」等品牌，通過三產融合，梅林村已成為城市遊客心目中的「詩與遠方」。 「人氣最旺的時候，一天有上千名外地遊客。」楊燕江表示，通過築巢引鳳，大力吸引鄉村旅遊、民宿經濟、觀光農業等業態落戶梅林，「村裡好看、好玩，遊客自然會來，2024年梅林村接待遊客超5萬人次。」 ——「低碳＋智能」建設未來鄉村 在梅林村裡，隨處可見整齊鋪設的一排排深藍色光伏面板。國網杭州供電公司「零碳工程師」來涵彬介紹，梅林村目前有2座光伏電站，一是「美好生活中心」，是一個近零碳建築，年發電量超16萬千瓦時，可減少二氧化碳排放約94噸，二是光充儲一體化停車場，布局120千瓦分布式光伏，配置了30千瓦儲能。 梅林村光充儲一體化停車場。吳君毅 攝 數據顯示，光伏發電為村民帶來實實在在的民生紅利，不到兩年就回收成本並開始盈利，且村每年集體可以減少幾萬塊錢的費用。越來越多村民也想享受陽光帶來的額外收益，全村50多戶居民已在接洽安裝屋頂光伏。 在更廣闊的鄉野，梅林村漁光互補項目整合86餘畝池塘與39餘畝土地，水上發電、水下養魚，實現「一份土地，兩份收益」，預計每年可增村集體收入超11萬元。 近年來，梅林村將目光聚焦綠色產業的引進與培育，2025年，杭州奔馬低碳新材料智慧工廠在梅林村落戶，這家工廠用技術創新重構生產邏輯，高效乾燥技術讓蒸汽循環利用，廢棄PET回收體系每年減少10萬噸碳排放，為梅林村經濟注入綠色動力。 除了聚焦低碳產業，梅林村將數位技術融入鄉村建設之中，依託「瀝家園」平臺，村民可線上參與村務，通過智慧健康服務站「健康大腦」，梅林村已實現小病不出村、遠程會診等便捷服務。為吸引年輕人才，梅林村還打造了6000平方米的共享辦公空間，吸引40多名「數字遊民」入駐，涵蓋人工智慧創作、設計、自媒體等行業...... 二十年摸索，梅林村將「生態優勢」變成「民生福利」，未來也將繼續沿著綠色低碳之路前行，在綠水青山間書寫鄉村振興的答卷。(完)
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