武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月12日電 (郭軍 張曉敏)據中央氣象臺最新消息,今年第11號颱風「楊柳」將於13日中午前後在臺灣東南部沿海首次登陸,隨後於當日夜間至14日凌晨在福建南部到廣東東部沿海再次登陸。為有效應對颱風帶來的惡劣天氣,國鐵廣州局提前研判風險,科學應對,計劃對多條線路的運輸秩序進行調整。 據國鐵廣州局通報,自8月12日起,京廣鐵路、京九鐵路部分列車停運;自8月13日起,杭深高鐵、甬廣高鐵、梅汕高鐵部分列車停運。受颱風天氣影響,部分正常運行的列車可能出現不同程度晚點。 為做好颱風防禦工作,國鐵廣州局各單位全面啟動應急響應,強化安全防控。通過視頻監控系統對防洪薄弱地段、鐵路沿線重點區域實施24小時全覆蓋監測;在颱風登陸前,組織人員對管內重點施工場所、沿線輕飄物及危竹危樹進行拉網式排查整治,及時消除安全隱患。同時,提前清點補充防洪物資與搶險器具,對發電機、油鋸等應急設備進行全面調試,確保各類搶險物資設備隨時處於良好待命狀態,為颱風過後快速恢復鐵路運輸秩序提供堅實保障。 針對列車調整可能給旅客帶來的出行影響,各車站將動態增開退改籤窗口,優化服務流程,為旅客提供便捷的線下退票、改籤服務。鐵路部門表示,將持續密切關注颱風路徑變化和降雨影響情況,根據天氣實際狀況適時採取恢復開行、加開列車等調整舉措,動態優化列車運行方案。(完)
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