8月影響和登陸海南島熱帶氣旋大數據出爐 揭秘「劍魚」強度
2026-01-03 19:11 4,796次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
承德8月3日電 題：河北興隆臨時安置點見聞：「吃住有人管，心裡踏實了」 作者 高紅超 宋文浩 「不夠吃再來盛啊！」8月2日，雖正值暑假，河北省承德市興隆縣第二中學的食堂裡仍飄起菜香。當日，該食堂為臨時安置點民眾提供餐食。受災村民排隊打飯，秩序井然。一場突如其來的強降雨之後，這裡成了他們的「臨時家園」。 受強降雨影響，承德市興隆縣部分村莊受災，當地緊急開展受災村民轉移安置工作。截至8月1日晚，六道河鎮的楊家臺、朱家溝和響水湖等村莊的249名受災村民已被轉移到興隆縣第二中學的臨時安置點。 8月2日中午，在河北省興隆縣第二中學臨時安置點，受災村民正在食堂吃午飯。高紅超 攝 興隆縣地處京、津、唐、承四個城市交界地帶，縣城距四市市中心均在120公裡左右。曾紅遍中國的老電影《青松嶺》取材並拍攝於興隆縣青松嶺鎮。 「我們是被武警官兵接出來的。」7月29日，76歲的楊家臺村村民楊有和老伴兒及其他受災村民，陸續被轉移至安置點。 從食堂吃過午飯，回到宿舍的楊有從宿舍床頭拿起一個筆記本，上面記錄了受災以來他的所見所聞。他一邊念，一邊回憶道，「當時武警官兵負責攙扶行走不便的人員，其他能行走的互相攙扶，一路上有很多水，走了3個小時。」 8月2日中午，76歲的楊家臺村村民楊有在臨時安置點吃午飯。高紅超 攝 「被褥都是全新的，還有暖壺、臉盆、毛巾，每個房間都有。」興隆縣國防動員辦公室副主任李洋毅7月28日接到通知，被臨時抽調負責安置點的各項管理工作。 「您別介意，我這嗓子得吃著藥才能說話。」採訪間，李洋毅從藥瓶裡倒出幾粒用於治療急性咽炎的藥品咽了下去。 安置點有將近一半的村民年齡在50歲以上。李洋毅說，開始那幾天確實非常疲憊，受災村民一批一批地轉移過來，要安排床鋪調配物資，還要幫忙一件一件往樓上搬，忙到每天凌晨2點多才能睡，「現在這段時間基本理順了，也來了更多人支援我們」。 8月1日傍晚，72歲的楊家臺村村民楊全抱著小孫女坐在宿舍樓前的臺階上納涼。高紅超 攝 興隆縣第二中學黨總支書記孫繼剛已連續5天沒回過家，晚上忙完了就蜷縮在辦公室的沙發上睡一會兒。為保障村民飲食安全，從8月1日開始，孫繼剛四處聯繫物資，推動食堂啟用。 8月2日凌晨4點，國青花和食堂其他工作人員開始了一日三餐的準備工作。國青花說，「考慮到老人居多，我們早上準備了大米綠豆粥、肉餅、家常餅還有雞蛋。中午是燉肉、芹菜炒肉、西紅柿燉豆腐和米飯，既營養也易消化。」 食堂裡，消毒餐具整齊地碼放在一旁，工作人員還為不便到食堂就餐的村民準備了一次性餐盒。六道河村村民韓鳳平將飯菜放到餐盒裡，給84歲的婆婆送到宿舍。她家的房子在大水中受損。「吃住有人管，心裡踏實了。」韓鳳平說，「房子的事急不得，人活著一切都有。」 吃過晚飯，72歲的楊家臺村村民楊全抱著7個月大的小孫女坐在宿舍樓前的臺階上納涼。看著懷裡的孩子，他說，「人沒事，就還有希望。」(完)
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