應急管理部工作組趕赴尖扎黃河特大橋事故現場
2026-02-17 02:59 9,412次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
七千多年前，一團陶土在窯火中涅槃重生。氣流穿過孔洞，意外的聲響成為音樂啟蒙的密鑰。當先民向這件遠古樂器注入第一縷氣息，大地竟借陶器之軀，發出一聲混沌的嘆息。 這就是「壎」——八音中的「土」音，其蒼涼渾厚、古拙空靈的音色，恰似土地在節氣流轉中吞吐的呼吸，被《禮記·樂記》定義為「立秋之音」。 從最初輔助狩獵的工具，到宮廷雅樂中的常客，承載著中華音樂原初記憶的壎曾歷經輝煌，也在時代變遷中，一度近乎絕響。 壎的復鳴並非易事。上世紀80年代，湖北省歌舞團的演奏員趙良山依據史前陶壎形制，試驗出千餘枚改良後的十孔壎，突破音域狹窄的桎梏。1983年他在舞臺吹響《哀郢》的一分鐘，轟動了整個中國，也讓壎重歸公眾視野。 1984年洛杉磯奧林匹克藝術節上，中央民族樂團的演奏家杜次文以一曲《楚歌》將壎推向世界舞臺。 如今，古壎在當代舞臺不斷豐富著表現力，蒼古沉鬱的音色，常常成為影視配樂的敘事靈魂。煥發生機的古老民族樂器，還被部分高校列入專業目錄。 來自泥土的遠古天籟，穿越七千年時空，在天地間古樸醇和地奏響，悠悠講述著延綿不斷的中華文明。 總監製丨閆帥南 王姍姍 監製丨馬麗君 製片人丨韓任偉 彭裔然 編導丨姚禕婷 攝像丨陳雷 宋亞偉 劉晨陽 剪輯丨尹傑 錄音丨王安然 配音丨王帥天 視覺丨高凌瀟 官真 樊振澤 楊振江 統籌丨王蕭宇 楊波 遇劍 劉霄 金伊結 學術支持丨中國藝術研究院音樂研究所 鳴謝丨中國對外文化集團有限公司 (央視新聞客戶端)
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