張本智和指左腿叫醫療暫停卻治右腿
2025-12-31 03:40 5,156次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
昆明8月4日電 (羅婕)雲南省氣象局4日18時45分發布冰雹Ⅳ級預警，受強對流雲團影響，未來6小時內昭通市、曲靖市、昆明市北部、文山州北部將出現冰雹，可能造成雹災。截至當日20時30分，中國天氣網發布雲南各地冰雹、高溫、暴雨、雷電等橙色、黃色預警信息超過百條，該省天氣上演「冰火兩重天」。 雲南省氣象局消息稱，預計本周受輻合區和切變線影響，該省西部和南部多強降雨天氣。8月6日夜間至8日，該省自東向西有一次較強降雨過程，其中文山州、紅河州、普洱市、西雙版納州、臨滄市、德宏州、保山市有大雨局部暴雨、大暴雨。本周內，該省大部地區將出現雷暴、局地短時強降水、大風、冰雹等強對流天氣。 當日16時20分，雲南省氣象臺發布雷電Ⅳ級預警，預計未來12小時，昭通市南部、曲靖市、文山州、昆明市、玉溪市東部、紅河州東部、楚雄州、麗江市、迪慶州東部、怒江州南部、大理州北部、保山市西部、德宏州、臨滄市西部、普洱市西部、西雙版納州將出現較強雷電活動，出現雷擊災害事故的可能性大，局地伴有9級以上陣風、大冰雹、短時強降水等強對流天氣。相關部門需做好防雷電、防大風、防冰雹工作，公眾在強對流過境期間暫停戶外活動。 同時，雲南發布地質災害氣象風險預警，8月4日20時至8月5日20時，德宏州盈江縣、隴川縣，臨滄市鎮康縣發生滑坡泥石流的風險高；玉溪市北部，保山市北部、南部，楚雄州東部，紅河州西部，文山州東部、南部，普洱市中部、南部，大理州中部，德宏州大部，麗江市西部，怒江州南部，迪慶州東南部，臨滄市西南部發生滑坡泥石流的風險較高。 此外，昭通市威信縣、大關縣、綏江縣、彝良縣、巧家縣，紅河州河口縣、屏邊縣、元陽縣、金平縣，文山州丘北縣，迪慶州德欽縣等多地發布高溫橙色預警，局地氣溫將升至37℃以上。 對此，昭通市、紅河州等地已發布高溫防禦指南，提醒有關部門和單位按照職責落實防暑降溫保障措施；公眾儘量避免在高溫時段進行戶外活動；對老、弱、病、幼人群提供防暑降溫指導，並採取必要的防護措施；應注意防範因用電量過高，電線、變壓器等電力負載過大而引發的火災。(完)
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