武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
玉溪8月7日電 (李丹)「最近在星雲湖頻頻看到星雲白魚現身,說明20多年的土著魚類保護工作初顯成效。」7日,雲南省玉溪市江川區畜牧水產站站長張四春如是說。 地處滇中江川的星雲湖,是雲南高原湖泊之一。據記載,該湖共有15種土著魚類,其中星雲白魚僅分布於此,產量曾佔星雲湖漁產總量的20%。 人工繁殖出的星雲白魚。李丹 攝 張四春介紹,星雲白魚最顯著的特徵是體型細長側扁,體呈銀白色,背部呈青灰色,鱗片細小。20世紀末,因水質惡化、過度捕撈、外來物種入侵等多種因素,導致星雲白魚銳減,一度難覓蹤跡。2004年,江川啟動星雲白魚專項保護工程。 「2005年,有人在跳魚溝發現星雲白魚蹤跡,我請了一位經驗豐富的老漁民開始蹲守捕撈,兩個多月共捕獲800多條母本。」張四春介紹,依託母本,兩年後,他和團隊攻克難關,實現星雲白魚人工馴養繁殖;2009年又成功繁育出子二代魚苗,實現全人工繁殖。此後,累計向星雲湖放流星雲白魚33.6萬尾,為物種延續播撒下希望。 張四春介紹,星雲白魚對產卵的環境要求極高,4至10月為產卵期,端午節前後是高峰期,一條雌魚一年可分批產約6000粒卵,魚卵附著在河中礫石或水生植物上。 江川區星雲湖管理局副局長楊鈺介紹,近期多種魚迎來產卵季,為守護繁殖關鍵期,星雲湖已於8月1日起進入封湖禁漁期。 近年來,江川區持續推進星雲湖湖外水資源循環利用綜合性工程,創新推廣生態種養模式,科學劃定禁養區與限養區,持續補植和修復溼地原生植物群落,不斷提升湖泊自淨能力,為魚類生存繁衍提供了優良的水生態環境。下一步,將繼續完善生態調控機制,優化魚類增殖放流、棲息地修復等保護措施,讓生態保護成果惠及子孫後代。(完)
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