探訪甘肅榆中山洪災害安置點
2025-12-28 04:28 7,764次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月13日電 據中央氣象臺網站消息，雲南、湖南、湖北及京津冀等地出現強降雨天氣。預計未來三天，受「楊柳」影響，我國東南部海區及華南、江南南部、西南地區東部等地有強風雨天氣，關注颱風災害影響；江漢、江淮、黃淮、華北、東北等地多陣雨和強對流天氣，關注局地強降雨可能引發的次生災害及對交通、旅遊、農業生產等的不利影響。 昨日雲南湖南湖北及京津冀等地出現強降雨 昨日8時至今日6時，雲南中部、貴州南部、廣西北部、湖南北部、湖北中南部、浙江中西部、江蘇中部及河北中部和東北部、北京東南部、天津北部等地部分地區出現暴雨或大暴雨(100～123毫米)；上述地區最大小時降水量30～50毫米，局地60～80毫米。內蒙古東南部、陝西中部、山西中南部、河北中部等局地出現雷暴大風。 重點天氣預報 颱風「楊柳」將給華南等地帶來強風雨 今年第11號颱風「楊柳」已於今天(13日)早晨加強為強颱風級，早晨5點鐘其中心位於臺灣臺東市東偏南方向大約170公裡的西北太平洋洋面上，就是北緯22.0度、東經122.6度，中心附近最大風力14級(42米/秒)，中心最低氣壓955百帕，七級風圈半徑為170~320公裡，十級風圈半徑為80~100公裡，十二級風圈半徑為50公裡。 預計，「楊柳」將以每小時25-30公裡的速度向西偏北方向移動，強度還將有所加強，即將於13日中午前後在臺灣東南部沿海登陸(颱風級或強颱風級，40~45米/秒，13~14級)；穿過臺灣島後13日下午進入臺灣海峽，並將於13日夜間至14日凌晨在福建廈門到廣東汕頭一帶沿海再次登陸(強熱帶風暴級或颱風級，25~33米/秒，10~12級)；以後繼續向西偏北方向移動，強度逐漸減弱。 預計，8月13日08時至14日08時，黑龍江中部、吉林西部、遼寧西部、河南南部、湖北中部、江蘇北部、雲南西部、廣東東部、福建東部和南部、西藏南部、臺灣島大部等地部分地區有大到暴雨，其中，福建東南部、廣東東南部、臺灣島東部和南部等地部分地區有大暴雨，臺灣島東部和南部等地局地特大暴雨(250～390毫米)。上述部分地區伴有短時強降水(最大小時降雨量20～50毫米，局地可超過70毫米)，局地有雷暴大風等強對流天氣。東海南部、臺灣以東洋面、南海東北部、巴士海峽、臺灣海峽、臺灣島北部及其沿海、福建北部沿海、廣東中東部沿海將有6~8級大風，臺灣島南部及其沿海、福建中南部沿海、臺灣東南洋面、臺灣海峽和巴士海峽的部分海域風力可達9~10級，颱風中心經過的附近海域和地區風力有11~14級，陣風15-16級。中央氣象臺8月13日06時繼續發布颱風黃色預警和暴雨黃色預警。 颱風「楊柳」未來60小時路徑概率預報圖(8月13日05時-15日17時) 圖片來源：中央氣象臺網站 全國強降雨落區預報圖(8月13日08時-14日08時) 圖片來源：中央氣象臺網站 東北地區等地有強對流和較強降水 13日，東北地區及黃淮、江淮等地有較強降水，部分地區有雷暴大風或冰雹，並伴有短時強降水等強對流天氣。 預計，8月13日08時至14日08時，內蒙古東南部、東北地區北部和西部、蘇皖北部、華南東部等地的部分地區將有8級以上雷暴大風或冰雹天氣，其中，黑龍江東北部、遼寧西部、福建南部、廣東東部等地的部分地區將有10級以上雷暴大風，最大風力可達11級以上。中央氣象臺8月13日06時繼續發布強對流天氣黃色預警。 全國雷暴大風或冰雹預警圖(8月13日08時-14日08時) 圖片來源：中央氣象臺網站 國內未來三天具體預報 8月13日08時至14日08時，黑龍江中部、吉林西部、遼寧西部、河南南部、湖北中部、江蘇北部、雲南西部、廣東東部、福建東部和南部、西藏南部、臺灣島大部等地部分地區有大到暴雨，其中，福建東南部、廣東東南部、臺灣島東部和南部等地部分地區有大暴雨，臺灣島東部和南部等地局地特大暴雨(250～390毫米)。臺灣以東洋面有12～13級風，陣風14～15級；臺灣海峽、巴士海峽有10～11級風，陣風12～13級。 全國降水量預報圖(8月13日08時-14日08時) 圖片來源：中央氣象臺網站 8月14日08時至15日08時，華南大部和內蒙古中部、黃淮、江南西部和南部等地部分地區有中到大雨，其中，廣東大部、廣西東部、湖南南部、江西南部等地部分地區有暴雨或大暴雨，廣東北部局地特大暴雨(250～300毫米)。 全國降水量預報圖(8月14日08時-15日08時) 圖片來源：中央氣象臺網站 8月15日08時至16日08時，貴州、廣西西部和北部、湖南西部、四川盆地東南部、重慶南部和黑龍江南部、吉林北部、遼寧南部、華北中南部、山東北部等地部分地區有中到大雨，其中，貴州大部、廣西北部和黑龍江西南部、吉林北部、遼寧東南部、山西東部、河北東南部、山東西部、重慶東南部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100～200毫米)。 全國降水量預報圖(8月15日08時-16日08時) 圖片來源：中央氣象臺網站
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