颱風楊柳來襲 樹木被連根拔起
2026-01-07 09:02 6,417次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
湖州8月8日電(黃彥君)「小姑娘，巧打扮，顏色背心紡綢衫，打打包裹賣青菜，一賣賣到綠青山……」 「綠水青山就是金山銀山」理念(以下簡稱「『兩山』理念」)提出二十年之際，在浙江省湖州市，一曲悠揚的《綠青山小調組歌》廣為傳唱，將山野鄉俗的獨特魅力娓娓道來。 湖州是「兩山」理念發源地。其域內自然風光、人文底蘊賦予這座城市肥沃的創作土壤，當地文藝工作者辛勤耕耘、繪寫青綠，記載著「兩山」轉化的生動故事。 人才「活水」湧 奏響「兩山」故事文藝強音 在湖州市安吉縣的綠水青山間，作家筆龍膽(筆名)的足跡深入山村民居，踏遍田野、礦山。 「『人不負青山，青山定不負人』，靈感的火花就在那個時候點燃。我想，我的故事可以從這座山村開始。」靠著通過「身上有汗」「腳底有泥」得來的一手資料，筆龍膽把餘村今昔蝶變帶給他的震撼和激勵之情融入小說《執掌風雲》創作，作品在網上連載不久便引來百萬粉絲追更。 湖州市網絡作家協會開展文學採風交流。湖州市文聯供圖 人才是文藝創作的核心內驅力。眼下，湖州的鄉野間，處處有文藝創作「寶藏」——莫幹山作家村、編劇村、綜合藝術村、攝影村等100個有藝術特色的行政村和100個文藝創作實踐點，成為輕騎兵們揮灑創作才幹的「根據地」。 近期，湖州原創音樂舞臺劇《不負青山》將迎來首演。這部由安吉人竇欣源一家自籌資金打造的作品，取材安吉餘村的生動實踐。 「鄉親們的獲得感給了我們動力！主創團隊自2018年起多次深入採風，以小切口串聯『兩山』理念萌芽、美麗鄉村建設到共同富裕的變革歷程，致敬所有踐行『兩山』理念的奮鬥者。」竇欣源的一番話，道出了創作與土地的聯結。 本土文藝「點睛」 鄉村振興煥發別樣生機 坐擁獨特的資源稟賦，如何以文藝之力探索「兩山」理念轉化新路徑，將生態優勢轉化為創作動能？ 唯有「本土味」，方能「最中國」。 近年來，創作於安吉縣一處畲族村——章村鎮郎村村的一支舞蹈頻頻「出圈」：《響木舞》將畲族山歌以及流水、風聲、鳥鳴等自然之聲融入舞曲，以安吉竹海為主背景，將竹蓑衣、竹鬥笠用作道具，將地方特色「穿戴在身上」。 更為特殊的是，其表演隊伍是一支名副其實的民間團隊，由安吉本地保安、水泥工、公交司機、菜場攤販、茶場老闆、幼兒園老師等畲民組成。 「用一雙鼓槌、一節響木舞出了安吉的生態美，跳出了畲民的精神氣。」該舞蹈被觀眾稱為畲族版「節奏大師」，以腳步「敲」出竹海間的「神級BGM」。 這是當地文藝工作者為「兩山」理念注入藝術感染力的一個縮影。在他們筆下，鄉村的一磚一瓦、一草一木，皆可成為文藝創作的底色。 農家廚房中，大廚手持勺子振臂一呼，各色菜品陸續上桌，鄉村聚會正式開宴……2024年，湖州市美術家嚴偉琪的作品《開宴》入選第十四屆全國美術作品展覽進京作品。 湖州市美術家作品《開宴》。湖州市文聯供圖 「現在的新農村裡，每逢大事、喜事、節慶，最直接的方式就是擺幾桌宴席，廚師勺子一揮宣布開宴，大家便開懷暢飲。」嚴偉琪認為，這樣一個瞬間，最能反映當今鄉村的幸福氛圍與生活面貌。 「兩山」智慧「遠航」 文藝佳作展綠色風採 20年間，湖州文藝輕騎兵以「兩山」理念主題創作為紐帶，將綠色生態的中國智慧傳向全世界。 8月7日，由中國報告文學學會副秘書長、巴金文學院終身籤約作家、「徐遲報告文學獎」得主張子影執筆的長篇報告文學《共此青綠》發布，該書通過「山、水、人、城」的共生敘事，將湖州從「生態覺醒」到「綠色發展」再到「和諧共生」的蛻變歷程，轉化為鮮活的時代鏡像。 長篇報告文學《共此青綠》發布。湖州市文聯供圖 同樣聚焦生態主題，湖州市電影電視藝術家協會副主席董琦的動畫電視劇《兩山間》亦讓人眼前一亮。這部入圍中國國際動漫節動畫創投大賽全球十強的作品，以德清朱䴉保護基地為背景，用水墨風格與AI技術詮釋人與自然和諧共生的主題。 「綠水青山20年——第二屆『綠水青山在安吉』全國攝影大展獲獎作品展」暨十城巡展啟動儀式在安吉餘村開幕，多維展現安吉及餘村過去20年間的山鄉巨變；「大地長歌」——綠水青山就是金山銀山理念提出20年大型美術採風創作活動落地湖州，浙江省全省採風創作活動在湖州先行啟動……一張張「文藝名片」陸續點亮。 「在『兩山』理念提出20年之際，湖州市文聯將通過文學、書畫、攝影、民間文藝等豐富的創作載體，打出多維呈現生態文明建設的文藝創作『組合拳』。」湖州市文聯相關負責人說。(完)
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