第一屆全國青少年田徑運動會舉辦 諶貽琴出席開幕式並宣布開幕
2025-10-23 22:08 8,328次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
2天、6場景、103個充電站、4026輛車……近日，廣佛聯手完成國內規模最大、場景最複雜的車網互動實測。據南方電網廣東電網新型電力負荷管理系統監測，這次「實戰」最高響應負荷2.5萬千瓦、響應電量5.4萬千瓦時，相當於瞬間拔掉一座小型縣城的空調插頭。 虛擬電廠「一鍵組團拼電」 「嘀——」7月30日中午12時，廣州天河某寫字樓裡，車主陳先生手機「順易充」小程序上跳出一行提示：電網需要調峰，是否願意參與放電？陳先生點了確認。 30秒後，虛擬電廠平臺收到反饋，該車連同另外427輛支持V2G技術的車輛，開始在電價尖峰時段反向送電。「就像滴滴拼車，只不過拼的是電。」南方電網廣東廣州供電局市場營銷部客服科用電應急及保障專責朱以順比喻道。 此次實測，廣州首次把粵能投、小桔、特來電等30萬千瓦分散資源整合進同一張「電網朋友圈」。同時區塊鏈、5G硬切片、AI強化學習齊「上陣」，讓調節指令45秒內必達，每一筆放電數據鏈上存證，車主收益實時到帳。兩天裡，廣州車主共「賺」了3.8萬元電費紅包。 組合拳讓充電「會看表」 如果說廣州像「技術流」，佛山則更像「市場派」。 在佛山南海南沙工業區公共充電站，廣東電網能源投資公司通過粵能投平臺提前24小時預測出次日14時30分電價將飆升，於是自動把充電樁的功率從60千瓦降到30千瓦。「以前插槍就滿功率，現在它會挑便宜時段『加班』。」車主王女士笑稱，「我的車居然學會了勤儉持家。」 據悉，佛山供電局通過「現貨價格+遠程調控」組合拳，讓3座充電站、160輛車在不知不覺中完成削峰，全程無人工幹預，誤差控制在5%以內。 組建首個「車網互動聯盟」 此次實測設計了六個「劇情」，包括斷面受限、線路重過載、臨時轉供電重過載、計劃停電檢修、電源性缺電以及車網互動參與電能量市場。廣東電網透露，未來將以此次實測為藍本，組建全國首個「車網互動聯盟」，廣東電動、廣汽、比亞迪、特來電等車企、運營商、聚合商都在邀請名單上。 「以後，你的車不僅能帶你去遠方，還能在關鍵時刻為城市『續航』。」廣東省電力負荷管理中心負荷管理部負荷管理實施專責陳健強說。根據規劃，到2028年，珠三角將有超過60萬輛車常態化參與電網調節，相當於一座虛擬抽水蓄能電站。 羊城晚報記者 董鵬程 通訊員 歐陽逸雪 沈甸
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