焦點訪談丨拿獎牌 涮火鍋 多彩世運遇見成都煙火
2025-12-21 14:11 4,613次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
2005年8月，時任浙江省委書記的習近平同志來到浙江安吉餘村，首次提出了「綠水青山就是金山銀山」的科學論斷。20年來，「兩山」理念重塑美麗中國，神州大地煥發新綠。《焦點訪談》從今天開始播出系列節目「綠水青山就是金山銀山」。今天我們就來到「兩山」理念發源地——餘村，感受那裡的綠色蝶變。在「兩山」理念指引下，餘村努力修復生態，發展生態旅遊，從賣石頭到賣風景，探索出一條環境保護與經濟發展相協調的新路。 觀光車駕駛員姜志華是餘村本地的村民，遊覽線路上的每個細節，他都如數家珍。四季如畫的鄉村美景，在20多年前還是另外一番模樣。 1984年，高中畢業的姜志華進入當地水泥廠成為一名化驗員。水泥廠的原材料，就取自餘村當地的礦山。炸山開礦，將礦石加工成水泥，銷往上海等大城市，在20世紀八九十年代，這種靠山吃山的發展模式是餘村人收入的主要來源。餘村也一度成為安吉有名的「富裕村」。 餘村的礦山帶來了一些經濟收益，付出的卻是環境乃至生命的代價。空氣中塵土飛揚、河裡汙水橫流，礦上爆破事故頻出。 浙江生態文明幹部學院副院長 楊振華：這樣的模式當時已經觸及了生態承載負荷，使得我們不得不在這種模式下進行根本性轉型，可以說是從理念上的根本性轉型。 2003年開始，村裡相繼關停了礦山和水泥廠，探索新的發展道路。儘管做足了準備，但轉型的坎坷還是超出想像。關停舉措不僅讓許多村民丟了工作，也讓村集體經濟收入驟降。 2005年8月15日，處在轉型十字路口的餘村，迎來了時任浙江省委書記的習近平。他走田頭、訪農戶，與鎮村幹部面對面座談。 在一間小會議室裡，鮑新民匯報說，餘村通過民主決策，關停了汙染環境的礦山，面臨轉型。習近平仔細聽完後，當即為餘村的發展把脈，講出了一段非同尋常的重要論述。 浙江湖州安吉縣餘村村原黨支部書記 鮑新民：他後來就講了，你們下了決心關掉這些礦山是高明之舉，他說你們有金山銀山，有綠水青山，綠水青山就是金山銀山。 在這次考察中，習近平同志明確提出「綠水青山就是金山銀山」，強調不以環境為代價去推動經濟增長；9天後，他在浙江日報「之江新語」專欄發表了《綠水青山也是金山銀山》一文。文章指出，綠水青山可帶來金山銀山，但金山銀山卻買不到綠水青山。綠水青山與金山銀山既會產生矛盾，又可辯證統一。 浙江生態文明幹部學院副院長 楊振華：放在今天來看，20年前，時任浙江省委書記的習近平同志就已經把民生問題放在了工作非常重要的位置上，從盼溫飽到盼環保，從求生存到求生態，「兩山」理念的提出是歷史性的轉變，也是把生態福祉確立為我們執政為民的創新維度。 「兩山」理念給餘村的發展指明了方向，從2006年開始，餘村緊鑼密鼓開展環境治理、生態修復等工作。從2013年起，村裡再也沒有工業企業，把視角和重心放在了保護生態、發展旅遊上。原來在礦山工作的村民開起了民宿、文創店、生態農場。 17歲開始就進礦山工作的餘村人葛元德，如今大部分時間依然在和石頭打交道，在他和家人開辦的民宿一樓，擺滿了他的石雕作品，從開礦石到做文創，這是葛元德命運的變化，更是餘村整體風貌變遷的縮影。沿著「兩山」理念一路前行，餘村的綠色發展步入了「快車道」，實現了從炮聲隆隆、粉塵漫天到山清水秀、竹海連綿的華麗轉型。 2020年3月30日，時隔15年後，習近平總書記再赴安吉餘村考察，看到餘村人把生態資源優勢轉化為經濟發展優勢，實實在在地從中獲益，他給予充分肯定。強調，希望鄉親們堅定走可持續發展之路，在保護好生態前提下，積極發展多種經營，把生態效益更好轉化為經濟效益、社會效益。 浙江湖州安吉縣餘村村黨支部書記 汪玉成：他有著高瞻遠矚的眼光看未來農村的變化，我們餘村實現了。這次來他又提到了城市現代化，農業農村也要現代化，所以我們這些年不斷迭代鄉村能級，基礎設施配套，包括一些公共服務配套等，讓鄉村也配套了城市所具備的硬體和軟體條件，城市裡有的東西，村裡面現在都有。 廢棄礦坑變身時尚露營地，水泥廠遺址上建起了圖書館、咖啡廳，2021年，餘村被列入聯合國世界旅遊組織評選的首批「世界最佳旅遊鄉村」。餘村的好風景不僅引來了遊客，更吸引了越來越多年輕的新村民。 鄉間田野中一座藍色的房屋格外醒目，它是由年輕的外來創業者精心打造的一家騎行俱樂部，來自上海、江蘇甚至國外的騎友們慕名而來，除了可以享受速度與激情，還能在山水間飽覽沿途的鄉村美景。 2022年，安吉以餘村為核心，統籌周邊3個鄉鎮24個村發展「大餘村」景區，向全球招募綠水青山「合伙人」。三年間，已有60多個合伙人和新項目落地，研學教育、文化創意、數字經濟等人才不斷湧入新餘村。1200多名新村民來到餘村創業、就業、生活。他們把辦公工位搬進青山綠水間，一出門就可以體驗各種戶外活動，擁有詩和遠方的同時又做著自己喜歡且擅長的工作。 浙江湖州安吉縣餘村村黨支部書記 汪玉成：我們發出餘村全球合伙人招募青年入鄉之後，他們的創意創新和他們跟原鄉人的融合，再加上把我們一些沉睡資源喚醒，給村莊煥發出了新的活力和生命力。 用青山留住青年，讓青年改變鄉村，這正是餘村人的美好願景。與此同時，在餘村，綠色低碳已經內化成一種生活方式，坐落在餘村的青年圖書館，是全國首個鄉村鉑金級的碳中和建築，它是由之前廢棄的化工廠改造而成的，通過樓頂的光伏玻璃瓦片為圖書館發電，年運行減碳量可達28.58噸。與此同時，餘村的村民也可以將屋頂光伏發出的電轉化為碳減排量，通過「碳達人」平臺出售給有降碳需求的企業，每噸可獲得66元左右。 從衛星雲圖上看，過去20年間，餘村的色調從以前的灰色恢復成現在的滿眼蔥綠，曾經「村村點火、戶戶冒煙」，如今「步步皆景、戶戶迎客」。這就是20年，餘村人修復的家鄉畫卷。如今的餘村不只是一個村，更成為一個發展區。2024年，餘村累計接待遊客122萬人次，旅遊收入達6000萬元；「大餘村」接待遊客突破1000萬人次，村均集體經營性收入超過254萬元。20年不只是結束，更是一個新的開始。 開礦山，讓餘村變富，卻也讓當地承受了破壞生態代價；經過礦山關停的陣痛，礦山蛻變成青山，更成為餘村現在的金山銀山。同時，也帶動周邊鄉村共享餘村綠色蝶變帶來的生態收益。餘村的發展新路徑是浙江乃至中國鄉村踐行生態文明、實現綠色低碳轉型的縮影。放眼全國，無數「餘村」正以「兩山」理念為指引，在生產發展、生活富裕、生態良好的發展道路上穩步前行，向著人與自然和諧共生的中國式現代化目標加速邁進。餘村，未來可期。美麗中國，漸行漸近。
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