武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
面對城市更新與建築減碳的雙重挑戰,綠色能源正逐步從「功能型配套」走向「場景級主角」。如何將能源產品融入建築語言、以生態理念回應時代命題,成為擺在設計與技術面前的全新課題。8月6日,為期3天的2025上海別墅設計及技術展覽會(以下簡稱「上海別墅展」)在上海世博展覽館開幕。作為聚焦別墅設計、建材創新與生態人居的年度盛會,本屆展會匯聚超200家品牌參展。展會上,華寶新能帶來了其在光儲一體、能美融合方向上的最新突破成果——華寶新能美學曲面光伏瓦。該產品以150°大曲率設計,突破傳統光伏構件在複雜坡面上的適配難題;墨玉黑、赤霞紅兩款色系精準呼應新中式與歐式建築風格,實現發電效率與建築美感的深度融合。現場展示區域,華寶新能完整呈現了從「能源產品」到「生態方案」的閉環思路,吸引眾多建築設計師與地產開發商駐足交流,成為本屆展會綠色能源展區的核心看點。在華寶新能主辦的「光築綠碳・墅造未來」高端別墅生態創新論壇上,來自光伏、建築、地產等多個領域的專家學者齊聚一堂,圍繞光伏建築一體化的技術突破、場景落地與生態構建展開深度交流。隨著綠色能源與建築融合邁向縱深,產業鏈的協同創新成為破解技術落地難題的關鍵。華寶新能與國家電投黃河水電公司西寧分公司正式達成戰略合作,雙方將聚焦技術攻堅與落地實踐展開深度協同,以資源整合之力推動光伏瓦在高端住宅等場景的規模化應用,共同探索綠色能源與高端建築的融合路徑,為行業提供可複製的解決方案樣板。
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