上海8月14日電 (陳好 姜煜)在上海海關所屬徐匯海關監管下,上海LNG(液化天然氣)站線擴建項目(一階段)最後一批主體成套設備——高壓泵機櫃體14日完成通關。這標誌著該項目(一階段)主體成套設備完成了進口,為項目(一階段)建成投產奠定堅實基礎。 上海LNG站線擴建項目(一階段)現場。謝宗贏 攝 上海LNG站線擴建項目既是國家油氣重點工程,也是上海市、浙江省能源發展「十四五」規劃重大工程。作為全市天然氣供應的主力氣源,上海LNG項目年供應量佔上海市場的50%,肩負著保供應與應急調峰的功能。近年來,上海LNG項目還支持國際航行船舶LNG燃料加注、新船測試等新興業務發展,助力上海港躍升為全球第三大、國內第一大LNG保稅加注港。 今年以來,上海LNG站線擴建項目(一階段)已順利完成4座儲罐水壓試驗、聯合中控搬遷、碼頭工程交工驗收等重要節點,8月內還將完成儲罐竣工驗收和工藝管道壓力試驗,預計將於今年年底投產。 徐匯海關因地制宜優化監管措施,保障上海LNG站線擴建項目(一階段)進口主體成套設備順利高效通關。據徐匯海關查檢二科科長顧睿菲介紹,在進口設備監管工作中,海關精準對接建設進度和進口需求,有效統籌各項便利化舉措,在確保設備質量安全的前提下,全力助推項目建設加速。 申能LNG副總經理王皓表示,上海LNG站線擴建項目於2022年11月開工,項目(一階段)投產後,將為長三角地區提供210萬立方米/小時的供氣能力,顯著提升區域天然氣儲備、供應及應急能力;項目建設完成後,洋山港將建成總接卸能力超1200萬噸/年、儲罐容量近180萬立方米的超大型接收站,更好地支持上海經濟社會發展和能源結構轉型。(完)
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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