武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
央視網消息:記者8月8日從交通運輸部長江航務管理局了解到,今年1—7月,長江幹線港口累計完成貨物吞吐量預計23.4億噸,同比增長4.8%,長江黃金水道發展活力強勁。 數據顯示,今年前7個月,三峽樞紐貨物通過量9858.4萬噸,同比增長15.3%;長江引航中心引領船舶3.5萬艘次,同比增長2.4%;遊輪客運量514.4萬人次,同比增長5.3%,長江航運運輸生產穩中有進。 智慧長江建設加速推進,長航局與蘇、皖、渝等地建立共享協作機制,推動跨區域信用治理「一張網」,新一代北鬥船載智能終端推廣應用,長江水系電子航道圖覆蓋5606公裡,長江黃金水道支撐沿江經濟發展能力進一步提升。 建設統一開放市場方面,今年前7個月,建成運行「長江船舶運力更新服務系統」,提供船舶報廢更新全流程、一站式服務;推行「新三樣」出海直通車服務。 長江航運綠色體系日趨完善,「長江新能源清潔能源船舶監控與服務」等信息系統高效運行,今年1-7月份,長江經濟帶船舶靠港使用岸電12862.8萬千瓦時,同比增長22%。
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