德國漢堡港一倉庫起火爆炸致多人受傷
2025-11-14 11:28 9,521次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
陽江8月14日電 (郭軍 潘發成 劉海機)國內首個海上風電場無功補償站13日在中廣核陽江帆石一風電場成功安裝，這不僅填補了我國海上風電場無功補償領域的空白，也為中遠海風電場的穩定併網和高效利用提供了關鍵技術支撐。 據了解，中廣核陽江帆石一海上風電場是廣東省重點建設的中遠海風電項目，位於陽江市南鵬島南面海域，場址最近端距離陸岸約60公裡，規劃裝機容量100萬千瓦。海上無功補償站是針對中遠海風電場特點專門設計的無功補償設施，其主要用於解決中遠海上風電併網帶來的無功功率問題，實現無功就地平衡並抑制工頻過壓，具有維持電壓穩定、提高輸電效率、保障併網兼容性等作用。 13日下午，海事部門現場保障海上無功補償站順利安裝。潘發成 攝 陽江作為廣東省重要海上風電基地，目前已建成並投產14個風電項目，總裝機容量達600萬千瓦，約佔廣東全省海上風電總規模的一半。接下來，陽江海事部門將構建風電項目全周期監管服務體系，通過「監管提效、服務提質」雙輪驅動，全力保障海上風電新能源項目安全建設。 據悉，為保障海上無功補償站在帆石一風電場成功安裝，陽江海事部門提前謀劃部署、主動靠前服務。組織召開施工安全入場協調會、服務保障專項部署會議，為該安裝施工項目「量身定製」通航安全保障服務方案。(完)
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