武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月5日電 伊斯蘭瑪巴德消息:巴基斯坦國家災害管理局4日表示,自6月26日以來,該國因季風引發的暴雨和山體滑坡等災害,目前已造成巴各地至少302人死亡、727人受傷。 綜合巴基斯坦《國際新聞報》等媒體報導,本輪因暴雨和山體滑坡等災害造成的死難者包括104名男性、57名女性和141名兒童,受傷人員則包括278名男性、207名女性和242名兒童。其中,巴基斯坦東部旁遮普省受災最為嚴重,暴雨災害在當地共造成163人死亡、579人受傷。巴基斯坦首都伊斯蘭瑪巴德有8人死亡、3人受傷。 此外,巴基斯坦國家災害管理局證實,本輪極端降雨還造成超過1600棟房屋受損,428頭牲畜死亡。 巴基斯坦氣象局國家緊急行動中心(NEOC)同日發布了8月5日至10日該國可能發生洪水的預報。報告稱,巴中北部地區仍將持續出現強季風降雨,導致河流流量上升、城市內澇以及脆弱地區的局部山洪暴發,建議地方政府重點監測脆弱地區並開展救援行動。 每年7月至9月,巴基斯坦都會遭遇強季風降雨。暴雨極易引發洪災,導致基礎設施損毀和人員傷亡。(完)
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