武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
2025年8月5日,湖北省襄陽市中級人民法院公開宣判中國海洋石油集團有限公司原黨組副書記、總經理李勇受賄一案,對被告人李勇以受賄罪判處有期徒刑十四年,並處罰金人民幣三百萬元;對其受賄所得財物及其孳息依法予以追繳,上繳國庫。 經審理查明:1996年至2023年,被告人李勇利用擔任中國海洋石油總公司勘探部綜合技術處處長、鑽井試油處處長,中國海洋石油有限公司鑽井完井辦主任,中海石油(中國)有限公司天津分公司副總經理、總經理、黨委書記,中海油田服務股份有限公司執行副總裁、總裁、執行長、黨委書記,中國海洋石油集團有限公司黨組副書記、總經理等職務上的便利,為有關企業和個人在業務代理、產品銷售等事項上提供幫助,直接或通過他人非法收受財物共計折合人民幣6794萬餘元。 襄陽市中級人民法院認為,被告人李勇的行為構成受賄罪,受賄數額特別巨大,應依法懲處。鑑於李勇到案後如實供述罪行,主動交代辦案機關尚未掌握的部分受賄事實;揭發他人犯罪行為,經查證屬實,具有立功表現;認罪悔罪,積極退贓,贓款贓物及孳息已全部追繳,依法可予從輕處罰。法庭遂作出上述判決。 (總臺央視記者 奚丹霓 張賽)
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