熱到快破紀錄了！啥時候降溫降雨？ | 天氣早知道
2026-02-02 06:33 2,846次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月8日電 題：徐泓緬懷老師許倬云：中國、中華民族在他心中格外大 記者 楊程晨 著名歷史學家許倬雲於當地時間8月3日在美國匹茲堡逝世。作為許倬雲任臺灣大學歷史學系任主任時期的學生，臺大歷史學系前主任徐泓第一時間在社交平臺發文：「我們的老師許倬雲先生走了，享年九十五歲。」 接受「東西問」專訪，徐泓回憶了不同時期與許倬雲的交往。談及家國情感的升華，徐泓坦言，許先生是有些自我矛盾的，他一方面非常愛國；一方面又不同意僅以中國為中心研究中國史。到晚年，中國、中華民族在他心中的地位不斷加強。這也是他在受訪時談到「但悲不見九州同」有那麼大情緒波動的原因。 現將訪談實錄摘要如下： 記者：您最近一次和許先生見面是什麼時候？ 徐泓：大約是十年前，他回臺，在(臺灣)政治大學作講座教授，主持一個重新解釋中國歷史的研究計劃，請我幫忙參與一部分。這是我們線下見的最後一面，也是工作場合，只是簡單敘舊。 後來他身體一直不太好，不良於行，不能頻繁回來。雖很多年沒見面，但我們有郵件往來。我近期有一篇關於明代國號研究的文章，還去信諮詢過許先生的意見。 許倬雲肖像。許倬雲個人微博 記者：許先生20世紀60年代中後期擔任臺大歷史學系主任，這和您在臺大歷史學系的求學時期高度重合。可以談談他對您治學等方面的影響嗎？ 徐泓：老師是30多歲從芝加哥大學返臺任教，那時剛剛拿到博士學位。1964年，他開了一門中國上古史的課，我們這些學生都去選。後來他擔任系主任、所長，一直做到1970年，他開的課我基本都去上過。 他儘量利用考古研究材料和文獻來授課，每次課分三個課時，前兩個課時會請「中央研究院」的專家來上課，考古學家李濟之(李濟)先生來講了大部分，談過很多安陽考古的事。剩下一個課時許先生會進行總結整理，並把他自己的想法講給我們。國民黨當局來臺後，封禁大陸的很多老期刊、書籍，不讓我們看，我們上課一般是聽老師講、抄筆記，許先生指導我們讀期刊論文。 臺灣過去也有人開過中國上古史，但像他這樣系統運用社會科學的理論和方法治史，教大家寫現代的期刊論文，是沒有的。他那時還編了一本《中國上古史論文選輯》，教我們用新方法學歷史。 那些年，許先生對我的影響，還有精神層面。他不良於行，但上課不會一味坐著，有時會拄拐站起身子。後來他在臺大改裝了一輛摩託三輪車，方便行動。許先生堅韌不拔的精神讓我們很敬佩，所有的困難他都想克服，學生要幫他，他不肯。在家時，他還洗碗，即便摔了還堅持洗。 許先生一輩子就是這麼一個性格，在我看來是了不起的。更了不起的，是他的夫人(孫曼麗女士)，一輩子幫他、包容他。她和芝芝(徐泓夫人、世界史學者王芝芝)是同班同學，這也加深了一層我們的關係。 記者：1970年，許先生去了美國。之後就一直留在美國匹茲堡大學任教。在有這麼大影響力的時候卻選擇赴美，當年他做這個決定的原因是什麼？ 徐泓：這和當時臺灣教育界發生的幾件事有一定關係。首先是當了快20年臺大校長的錢思亮在1970年卸任，學校氛圍出現變化，許先生覺得自己格格不入。另外，由於「中研院」近代史研究所受美國福特基金會資助，一些人指責臺灣史學界被美國控制，由臺大和「中研院」合聘的許倬雲是被重點批評的對象之一。 許先生當時仍參與了臺灣很多的文化、學術方面的公共事務，到美國後也經常在《中國時報》《聯合報》上發表文章。蔣經國去世後成立的蔣經國國際學術交流基金會，許是創始會員之一，資助了美國多所研究機構設立中國研究教職、提拔年輕學者。許先生不僅在史學界影響大，在社會層面影響也大。 許倬雲在網絡節目《十三邀》中感慨「但悲不見九州同」。《十三邀》視頻截圖 記者：去美國後，直到去世，許先生對於兩岸關係的看法以及對大陸的觀感是否發生了變化？ 徐泓：許先生一直堅定反對「臺獨」。對大陸，許先生前後態度是有變化的。尤其是改革開放以後的大陸，他跟許多從大陸去美國讀書、工作的學者接觸，也看了很多新聞，慢慢對大陸的看法改觀，後來也去香港、去大陸。 但對於中國史研究的視角問題，他一直沒變。許先生主張將中國史放入世界史視野做研究，晚年出版的《萬古江河：中國歷史文化的轉折與開展》對這一觀點有系統性闡釋，許先生要尋找世界主義的中國。這與他的老師、同鄉錢賓四(錢穆)先生等人以中國為中心研究中國史的態度相左。 所以，許先生是有些自我矛盾的：一方面他非常愛國；另一方面他不同意僅以中國為中心看中國史，認為要以更大的歷史格局研究中國。到了晚年，可能是看到美國在發展過程中不斷暴露弊端，在他心中，中國、中華民族的地位不斷加強，這一塊的「面積」格外大了。我想這也是他之前在受訪時談到「但悲不見九州同」有那麼大情緒波動的原因。 許倬雲先生在江蘇無錫為自己準備的墓。受訪者供圖 另外，他在青少年時期經歷過抗日戰爭，見過中國人遭遇到的摧殘和磨難。另一位史學家何炳棣先生曾說，在抗戰中成長的中國人沒有不愛國的。我想這句話在許先生身上也是體現得淋漓盡致，尤其越到晚年對他的影響越大。許先生和何先生都是美國籍，但二人在晚年都表達過，百年之後希望將自己的墓地移回大陸老家，落葉歸根。據我所知，許先生生前已在無錫找好了墓園的地方。(完) 受訪者簡介： 徐泓。記者 楊程晨 攝 徐泓，現任臺灣暨南國際大學榮譽教授，曾任該校代理校長、臺灣大學歷史學系教授兼主任、香港科技大學人文社會科學學院講座教授兼人文學部部長，2016年始先後在南開大學、廈門大學、浙江大學任職教書。徐泓專註明清社會史研究，在明清鹽業、社會風氣、婚姻與家庭、人口遷徙、城市發展等議題上著作等身，包括《明清社會史論集》《二十世紀中國的明史研究》《明代的私鹽》《明北京行部考》《明代社會風氣的變遷》。他還曾任「中國明代研究學會」理事長，在臺灣發起明代典籍研讀會活動。
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