王毅：以「四個始終」發展好中巴全天候戰略合作夥伴關係
2026-02-25 17:39 9,618次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
上海8月5日電 (記者 殷立勤)8月5日，由中國船舶集團旗下上海外高橋造船有限公司建造的第二艘國產大型郵輪H1509船實現首臺主發電機動車，標誌著郵輪設備系統調試工作進入攻堅期，郵輪建造全面進入設備調試與系統功能驗證階段。與首制船相比，H1509船提前4個月實現該節點。 第二艘國產大型郵輪H1509船實現首臺主發電機動車。外高橋造船供圖 當日，隨著國產大型郵輪項目現場總指揮兼總設計師陳剛啟動主發按鈕，郵輪的「心臟」開始跳動，開始為全船相關的設備系統輸送動力。 主發電機是郵輪的核心設備，是船舶配電系統和推進系統的主電源。郵輪主發電機動車意味著與之相關的18個流體系統(燃滑油系統、高低溫水系統、排氣/透氣系統等)及300多臺輔助設備達到了完工狀態，機械處所的安裝工作接近尾聲。 與普通民船相比，郵輪主發電機無論是從數量還是功率角度來說都有顯著的區別。可以形象地理解為，普通民船的供能目標是一艘船，而郵輪動力系統則是驅動了一座移動的「海上城市」。 第二艘國產大型郵輪H1509船實現首臺主發電機動車。外高橋造船供圖 郵輪主機單機功率大。H1509船共配置了5臺大功率發電機，基於安全返港的設計，分別獨立布置於艏艉兩個機艙。 第二艘國產大型郵輪H1509船實現首臺主發電機動車。外高橋造船供圖 外高橋造船全面總結首制船經驗，不斷優化工藝工序流程，實施了岸電改造項目保證低壓電力系統正常運行，同時提前開展中壓配電板調試，高效推進機械通風系統以及海水冷卻、低溫水冷卻、空壓機等發電機輔助系統調試，為發電機的順利運行夯實基礎。 截至目前，第二艘國產大型郵輪H1509船項目總體進度超80%。下階段將重點圍繞內裝工程和設備系統調試開展工作，確保2026年3月順利出塢，年底前完工交付。(完)
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