武漢晚報訊(記者楊娟娟)通過老藥新用,可以將IgG4相關性疾病的復發率從67.8%降至13.8%。日前,在武漢市首批核心醫療技術評審「領航技術」組綜合評審中,華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院風溼免疫科董凌莉教授分享IgG4相關性疾病的精準診療體系構建:通過精準評估和靶向治療,可顯著降低患者對激素的依賴,並大幅降低疾病復發率。 「『IgG4相關性疾病』於21世紀初被正式命名,是風溼免疫領域最『年輕』的疾病。」董凌莉教授介紹,該病百餘年前就已存在,但因其部分症狀與乾燥症候群相似,長期被誤認為乾燥症候群的一種亞型。直到近年來研究發現,兩者為不同的疾病:乾燥症候群主要表現為口乾、眼乾和抗SSA/SSB抗體陽性,而IgG4相關性疾病則以受累臟器「瘤樣」腫大,血清IgG4升高和異常B細胞活化為特徵。 隨著醫學界對lgG4相關性疾病認識的深入,越來越多的患者得以確診,目前已知湖北省約有超過1000名患者。該病可累及唾液腺、胰腺、膽道、腎臟等全身多器官,導致器官功能受損或出現壓迫症狀,嚴重威脅患者生命安全。 作為治療自身免疫病的常規藥物,糖皮質激素也被應用於IgG4相關性疾病治療,但停藥後疾病復發率高達67.8%,且長期使用激素會導致骨質疏鬆、向心性肥胖、糖尿病和高血壓等問題。 近年來,董凌莉教授團隊針對IgG4相關性疾病的治療靶點開展研究,提出「少激素甚至無激素」的理念,嘗試找到更加精準、有效的治療藥物。 團隊通過多中心隨機對照研究發現,「老藥」沙利度胺可通過靶向降解關鍵致病分子,將IgG4相關性疾病復發率大幅降至13.8%,且無嚴重不良事件發生。今年年初,這一研究成果登上國際權威期刊《風溼病學年鑑》,為全球患者提供了新的治療選擇。
數月前,李先生(化姓)不慎遭遇左耳外傷,當即出現耳痛、耳鳴症狀,聽力也有所下降,被診斷為「左耳外傷性鼓膜穿孔」。遵醫囑進行保守治療後,穿孔未能自行癒合,左耳聽力持續下降,日常生活只能依賴右耳,交流十分困難。近期,李先生慕名來到東南大學附屬中大醫院,找到耳鼻咽喉頭頸外科主任陸玲教授就診,並在中大醫院接受了左側鼓膜修補術(鼓室成形術I型),手術順利,術後複查顯示鼓膜癒合良好。左耳聽力顯著改善,他終於擺脫了單耳聽聲的困境,生活質量大幅提升。 其實,外傷性鼓膜穿孔並非小事,當保守治療無效時,及時進行鼓膜修補手術是恢復聽力和保護中耳健康的關鍵。中大醫院耳鼻咽喉頭頸外科陳慧君醫師介紹,我們的鼓膜是一片僅有0.1毫米厚的橢圓形薄膜,它分隔著外耳道和中耳腔,不僅是聲音傳導的重要一環,更是守護中耳免受細菌、異物入侵的「天然屏障」。 那麼,外傷性鼓膜穿孔是如何發生的呢?它分為直接損傷和間接損傷兩種情況。直接損傷包括挖耳不當,比如使用棉籤、發卡、挖耳勺等工具挖耳過深或用力過猛;異物入耳,像尖銳物體如火柴棍、筆尖意外插入;還有掌摑或爆震,比如用力扇耳光、爆炸衝擊波、煙花爆竹近距離爆炸產生的巨大氣壓衝擊。間接損傷則有顱腦外傷,即顳骨骨折可能波及鼓膜;以及氣壓傷,如潛水下潛過快未能及時平衡中耳壓力、飛機急速下降時劇烈耳痛後都可能導致穿孔。 陳慧君醫師表示,當鼓膜穿孔時,身體會發出一些信號。比如突發耳痛,受傷瞬間常有劇烈耳痛,之後可能減輕;耳道會有出血或滲液,穿孔瞬間可能有少量鮮血或血性液體從耳道流出;聽力會下降,感覺患耳聽聲音模糊、發悶,像隔了一層東西,且聽力下降程度與穿孔大小、位置有關;還會出現耳鳴,耳內有嗡嗡聲、嘶嘶聲或其他異常聲響等。 陸玲教授指出,如果發生鼓膜穿孔,要避免用力動作,如打噴嚏、咳嗽時儘量張口,減輕耳內壓力變化。發生鼓膜穿孔,建議立即前往正規醫院耳鼻咽喉頭頸外科就診,醫生會通過耳鏡等檢查明確穿孔情況,判斷有無合併感染、聽骨鏈損傷等,並給出專業處理意見。 通訊員 王倩 程守勤 揚子晚報/紫牛新聞記者 萬惠娟
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