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2025-12-20 00:39 4,948次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
「兩重」項目建設「加速跑」(奮勇爭先，決戰決勝「十四五」) 全力衝刺年內通車！湖北宜昌北站建設正酣，站房主體結構已施工完成，項目進入收尾階段。全長313公裡的沿江高鐵武漢至宜昌段，是沿江高鐵全線首個開工項目。通車後，將與漢宜鐵路等一道，在湖北省內形成「武漢往返武漢」高鐵環線，助力武漢、襄陽、宜昌三地實現1小時互通。 「渝宜高鐵、渝萬高鐵、合武高鐵、北沿江高鐵等沿江高鐵項目建成後，將與既有鐵路網絡深度融合、多向聯通，形成川渝與華中、華東地區的快速客運通道，助推長江經濟帶高質量發展。」國鐵集團有關負責同志表示。 從沿江高鐵、沿江機場、沿江幹線公路等沿長江交通基礎設施，到「三北」工程、城市地下管網、高標準農田建設等，「兩重」建設正紮實推進。日前，國家發展改革委安排超3000億元支持2025年第三批「兩重」建設項目，這也意味著今年8000億元「兩重」建設項目清單已全部下達完畢。 習近平總書記指出：「著力做好國家重大戰略實施和重點領域安全能力建設各項工作」「發揮重大投資項目帶動作用」。 交通、水利、能源、城市更新……今年以來，以「兩重」項目為重點，基礎設施建設深入推進，一項項重大工程不斷刷新「進度條」。 強基礎、增功能，服務國家重大戰略—— 東海之濱，施工繁忙。上海港洋山港區小洋山北作業區西1區陸域已吹填完成，貨櫃碼頭正在穩步建設。未來，這裡將成為上海港最大的單體自動化碼頭。 晉陝峽谷，機械轟鳴。國家水網重要節點工程——黃河古賢水利樞紐工程穩步推進，導流洞施工全面進入主洞開挖階段，兩條超千米的「地下巨龍」在山體中逐漸成形。 世界屋脊，攻堅正酣。位於西藏安多縣的土碩100兆瓦光熱電站正建設得如火如荼。該電站是在4650米超高海拔、超低溫度、極弱電網環境「三重挑戰」下建設的光熱電站。 穩投資、促就業，支撐經濟穩定增長—— 7毫秒，新疆綠電瞬間抵達2200多公裡外的重慶。哈密—重慶±800千伏特高壓直流輸電工程投產送電，「疆電外送」有了第三條直流通道。 投資286億元、帶動上下遊投資超1000億元，1萬餘人投身工程建設，3萬餘人在裝備製造、能源服務等領域獲得穩定崗位，哈重直流工程拉動了投資、帶動了就業，也為區域經濟發展注入新活力。「在『疆電入渝』工程配套項目帶動下，公司風電裝備訂單量快速增長，年產近200套。」三一重能(巴裡坤)風電裝備有限公司行政經理楊嶠說。 重大工程體量大、產業帶動強，為經濟平穩運行提供堅實支撐。上半年，基礎設施投資同比增長4.6%，增速比全部投資高1.8個百分點，拉動全部投資增長1.0個百分點。 「重大工程往往蘊藏著大量就業機會，居民有了穩定的崗位和收入，就更有能力擴大消費。擴大消費又將進一步牽引投資，推動消費與投資相互促進，共同激發內需潛力。」國家發展改革委投資研究所綜合研究室主任杜月表示。 抓創新、強支撐，助推產業優化升級—— 掘進，再掘進。沿江高鐵崇太長江隧道施工現場，「領航號」盾構機正在長江江底作業。依託智能掘進、超前地質預報等高超「技藝」，「領航號」可在長14.25千米的隧道裡完成獨頭掘進。「永寧號」「甬舟號」……國產盾構機持續上新，佔全球市場份額近七成。 海量工程場景，孕育廣闊產業機遇。投入運行的金沙江銀江水電站3號機組，創下65兆瓦的亞洲最大單機容量、7.95米的世界最大轉輪直徑；中建五局優化基坑設計，保障北京國際大廈改造項目順利推進；兵工集團研發120立方米礦用灑水車，為綠色礦山建設提供高效、環保解決方案……工程建設助力新技術新產品加快落地，助推工程機械、智能裝備等產業不斷升級。 「經過4年多紮實推進，『十四五』規劃102項重大工程取得一系列重大進展、重大成效，預計年底前能全部完成規劃目標。」國家發展改革委副主任李春臨表示，將深入貫徹落實習近平總書記重要指示精神，持續強化部門協同、央地聯動，確保102項重大工程圓滿收官，同時，科學謀劃「十五五」重大工程項目，為推進中國式現代化建設提供更加堅實的保障。 人民日報 本報記者 劉志強 王雲杉
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