童聲唱響《有我》，情景再現鐵律！彭浦鎮這樣紀念抗戰勝利80周年
2026-02-03 12:35 8,896次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
昆明8月14日電 (周煒 鄭興平)昆明海關14日消息，今年前7個月，磨憨口岸進出口快件總量達38.5萬件、貨值達9051.7萬元，同比分別增長10.3倍和14.7倍，創歷史新高。商品種類涵蓋食品、服裝、家電等200餘種，快件業務網絡覆蓋寮國、泰國、尼泊爾等12個國家和地區。 海關關員在磨憨國際快件物流中心對進境快件進行監管。趕四 攝 當日，一批申報出口的食品、服裝等快件包裹在雲南磨憨口岸國際快件監管中心完成通關手續，經昆曼公路轉運至寮國磨丁口岸後，搭乘中老鐵路貨物列車發往寮國主要城市。通過「公鐵聯運」模式，這批快件包裹最快48小時內即可送達寮國萬象收件人的手中。 作為全國唯一一個陸路邊境口岸跨境國際快件監管場所，磨憨口岸國際快件監管中心憑藉其獨特區位優勢，正加速成為連接中國與南亞、東南亞的快件物流樞紐。 「磨憨快件中心目前有3條自動分揀線，日最高處理能力達1萬件，快件通過陸路運輸靈活方便，物流成本相較於航空運輸降低50%以上，時效比海運快6天以上。今年我們還新增了出口緬甸的快件專線，不斷滿足跨境消費市場需求。」西雙版納紅星東紅貿易有限公司快件場所負責人宋超介紹。 為更好服務跨境快件業務，昆明海關所屬勐臘海關聚焦快件業務「小、快、靈」特點，創新實施多項便利化舉措。先後部署X光機、CT機，運用智能審圖等技術，對中高風險快件精準監管，對低風險快件實行「自動驗放」，推行「預約通關+匯總徵稅」模式，企業可提前申報並電子繳稅，降低綜合成本，提高通關效率。(完)
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