法國多地氣溫突破40攝氏度 氣象部門警告高溫仍將持續
2026-01-15 14:31 8,572次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
晉城8月13日電 題：太行山小鎮的「村晚」盛宴：從「一村一晚」到「全鎮共歡」 作者 楊佩佩 袁泉 35場演出、2000餘名民眾登臺、15萬餘人次線上圍觀、8萬餘人次線下捧場……一個多月以來，山西晉城高平市米山鎮舉辦的「禮讚山河鄉約盛夏」消夏「村晚」，如同一簇熱烈的火苗，在全鎮25個行政村次第點燃，用歌聲、舞姿與故事，繪就出一幅鄉村盛景。 「為什麼今年要辦『村晚』？」米山鎮黨委書記袁俊峰表示，「不能為了搞活動而搞活動，要讓文化真正走進村裡，走到老百姓身邊。」於是，一場「不設限」的文化狂歡，在米山鎮的鄉野間鋪展開來。 「禮讚山河 鄉約盛夏」消夏「村晚」，如同一簇熱烈的火苗，在米山鎮25個行政村次第點燃。 袁泉 攝 郭村村的古建戲臺前擠滿了踮腳張望的村民。市級文保單位相如宮對面的老戲臺，此刻成了最「潮」的舞臺。村裡人紛紛扮相，撐起一臺由傳統文藝節目組成的「村晚」。「這戲臺子多少年沒這麼熱鬧過了。」村民們的掌聲與喝彩聲此起彼伏。 侯家莊村的果園裡，村裡的副書記田希雅站在舞臺上直播：「家人們看過來。這是咱侯家莊的油桃，咬一口能甜到心裡。」舞臺旁，果農們捧著自家的果子，對著鏡頭笑得一臉自豪。「今年有了這『村晚』搭臺，咱也能當回『網紅』。」 米東村的街頭，小商販們早早支起了攤子。恰逢村裡趕廟會，村幹部索性把演出安排在大戲開唱前一天，吆喝著「歡迎來米東村趕大會」。村民們敲起鑼鼓，跳起舞，孩子們歡樂地穿梭在攤位間。「『村晚』結束後，村裡還連著唱了三天大戲，這日子過得比蜜甜。」 雲南村的村口，新建的足球場燈火通明。這個曾因「人少節目少」犯愁沒法辦「村晚」的小村莊，上演了一場特別的「運動村晚」。高平市足球協會的球隊在綠茵場上奔跑。中場休息時，村裡準備的文藝節目上場為比賽鼓勁兒，球員們還帶來體育用品送給村裡的孩子。 雲南村上演了一場特別的「運動村晚」。 袁泉 攝 從古建築到果園，從廟會街頭到足球場，米山鎮每個村都捧著自己的「寶貝」，在鄉野舞臺上綻放「各美其美」的光彩。「一村一晚」只是序幕。在米山鎮的規劃裡，這場文化盛宴要像漣漪一樣，從各村的「小舞臺」擴散到全鎮的「大狂歡」。 米山鎮宣傳委員趙麗華和米山鎮分管文化的副鎮長張嘉琦共同策劃的《米山鎮消夏「村晚」煥新創演季》方案：先讓每個村「動起來」，再讓片區「聯起來」，最後讓全鎮「熱起來」。 連日來，「片區村晚」接棒登場。米山鎮劃分為五個片區，各村挑出最精彩的節目，在特色場地聯辦演出。 在吳村村，村民們聽說要辦片區村晚，主動報名幫忙。「我們村本身就有濃厚的文化氛圍，自辦好幾臺晚會節目也不在話下。」吳村村黨支部書記鄭樹理說，「村晚」像一把鑰匙，打開了藏在鄉村街巷裡的文藝寶庫，那些平日裡埋頭過日子的村民，站上舞臺便成了發光的明星。 特邀嘉賓講述著非遺的傳承故事、立足崗位的堅守故事、紮根基層的奮鬥故事。 袁泉 攝 同時，在「片區村晚」中，鐵佛寺守護人王改英講述鐵佛寺的過往；高平秧歌傳承人牛秋枝一亮嗓子，那帶著泥土香的調子便漫開來；米山派出所的民輔警陳鵬輝、許晨鳴說起暴雨中救人時的心境……15名特邀嘉賓，講述著非遺的傳承故事、立足崗位的堅守故事、紮根基層的奮鬥故事。 為了讓村民喜歡，鎮裡成立專項工作組，協調資金、對接資源，但從不幹涉各村的創意；為了讓村民方便，晚會都安排在傍晚，不耽誤農忙；為了讓村民願意來，舞臺旁邊總會留出空位。袁俊峰的話，道出了這場文化盛宴的初心：「辦老百姓自己的晚會」。 「就像拉家常一樣，把米山的故事說出去。」袁俊峰說，節目可能不完美，但每一個都帶著米山的煙火氣。米山鎮的「村晚」不要複雜的串詞，就想通過村民的演繹，讓更多人看到米山鎮的歷史、風貌、活力和米山人的精氣神。(完)
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