成都國際車展吸引民眾觀展
2025-12-22 06:20 2,239次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
上海8月8日電 (謝夢圓 徐海軍 申屠高昊)8日下午，在洋山港海事局遠程電子監控與現場指揮的全方位安全保障下，內貿滾裝運輸船「世源」輪最後一根纜繩順利帶妥，完成全部靠泊程序。這標誌著上海臨港新片區南港二期汽車滾裝碼頭建成後的首艘內貿滾裝運輸船試靠泊作業圓滿完成。 據悉，上海南港碼頭二期項目計劃於今年下半年正式投運。投運後，「臨港製造」商品車及工程機械的國內國際滾裝運輸有望迎來爆發式增長，實現跨越式發展。 8日，上海臨港新片區南港二期汽車滾裝碼頭完成首次船舶試靠作業。洋山港海事局供圖 作為區域海運樞紐的重要升級工程，南港二期碼頭設計總長740米，可同時滿足7萬噸級滾裝船與5萬噸級綜合船舶的靠泊需求。配套建設的968米引橋採用雙向4車道設計，與一期引橋形成高效互補聯動格局，可大幅提升港口集疏運能力。 南港二期碼頭建設施工區域位於杭州灣北岸，周邊碼頭作業岸線密集，通航環境複雜，且常年受冬霧強風、颱風等惡劣氣象影響，水上施工作業要求高，施工難度大。為確保該項目建設順利推進，洋山港海事局主動靠前提前介入，在項目初期針對性制定通航安全管理建議和安全保障方案，依託「網際網路+海事政務」服務模式，大幅縮短水上施工相關事項的審批時間，同時嚴格把控施工船舶「準入關」，杜絕不符合安全要求的「帶病」船舶參與施工作業。工程建設期間，創新啟用遠程電子巡航與船舶現場點驗相結合的監管模式，對施工船舶實施重點安全監督檢查，確保船舶適航、船員適任，航行、停泊和作業全過程符合安全規範。 據統計，整個建設階段洋山港海事局累計開展80餘次現場檢查，幫助施工船舶整改缺陷160餘項，累計開展1500餘次遠程電子巡航，對施工船舶進行安全信息提醒800餘次，為項目的順利推進築牢了安全屏障，實現了施工全程零安全事故。 船舶試靠作業是碼頭正式啟用前的關鍵一環，為保障此項試靠順利開展，洋山港海事局主動對接碼頭與船舶，協同確定船舶動態計劃，組織開展前沿水域海測，並充分利用精細化氣象信息，精準測算潮汐、流速等水文信息，確定實船作業最佳靠泊時間窗口。作業期間，洋山VTS(船舶交通管理中心)對「世源」輪實施全程監控護航，劃定安全警戒區，並協調應急力量現場待命，確保整個試靠過程安全、順利、可控。(完)
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