川普稱尚未討論對烏安全保障細節
2025-12-01 15:46 2,873次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
剛剛，文匯報記者獲悉，2025上海書展將首次推出「長三角品牌實體書店展區」。今年上海書展入駐20家書店有來自江蘇的大眾書局、小石頭書店、句容弘毅書城、慧源書城；來自浙江的曉風書屋、南宋書房、島上書店、安定書院；來自安徽的元·書局、前言後記、徽州書局、黃山孔乙己書店；來自上海的朵雲書院、鍾書閣、混知書店、大隱書局、悅悅書店、讀者·文創空間、博林書店、香蕉魚書店參展，充分體現「一店一主題、家家有亮點」特色，共同營造書香氛圍。上海市書刊發行行業協會聯合江蘇省出版物發行業協會、浙江省出版物發行業協會、安徽省出版協會出版物發行工作委員會（簡稱四地協會）邀請四地20家品牌實體書店在上海展覽中心的東西平臺展示形象。 為更好打造「長三角品牌實體書店展區」，上海市書刊發行行業協會將設置展區專屬直播間，將開展35場直播，有書店主理人劉軍、羅紅、金鐘書、蔡利萍等講述書店「前世今生」，有「帶你逛書展」介紹地域文化特質的圖書和文創特產等……上海書展「長三角品牌實體書店展區」以出版物發行業融合發展為具體體現，聚焦對地域文化的發掘發揚、融合當地文化元素、IP概念，結合直播等業態發展融合經營模式，弘揚有情懷、有堅守、有責任的「小而美」書店，讓「最美書店」背後的故事激勵更多從業者奮勇向前，具有實操、前瞻價值。這也將有助於進一步拓寬視野、增強創新能力，促進長三角區域發行業高質量發展。據悉，四地協會自2019年開始強化以出版物發行業融合發展為具體目標，協力四地同業人連續發力，開展一系列交流合作，如聯合舉辦四屆店長培訓，鍛造人才隊伍；聯合開展六年「最美書海報」評選，增強圖書推廣力度；進行多次圖書互展，擴大市場份額；推動書店跨省開店，實施品牌輸出；開展融合書集，提升知名度與行業影響力，展示各自在推進文商旅融合運營中的成果，尋求互補，共同提升；以社會組織的形式拓寬行業視野、增強創新能力，打造實體書店融合發展新路徑，促進長三角區域發行業高質量發展。
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