國家能源局：電力市場註冊經營主體已達97萬家
2026-01-26 08:20 5,615次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
南寧8月9日電 (駱遠柱 劉桂明)廣西壯族自治區河長制辦公室9日提供的信息顯示，近日，自治區總河長發布第10號總河長令，印發《廣西壯族自治區幸福河湖建設實施方案(2025—2030年)》，決定在全區推進幸福河湖建設，著力打造「河安湖晏、水清魚躍、岸綠景美、宜居宜業、人水和諧」的幸福河湖。 根據《方案》，廣西將以河湖長制為抓手，立足「兩橫八縱、六河連通」現代化水網總體布局，聚焦水安全、水資源、水生態、水環境、水文化和岸線保護，實施綜合治理、系統治理、源頭治理。到2030年，全區將建成116條(個)兼具水安全保障、水資源豐富、水生態健康、水環境優美、水文化彰顯的幸福河湖，包括115條河流(含10條跨省河流)和1個湖泊(南寧市南湖)。 《方案》部署五大重點任務：一是提升河湖安全保障水平，完善防洪排澇體系，縱深推進河湖庫「清四亂」常態化規範化，嚴格空間管控，強化執法監管，推動「人工智慧+」賦能智慧河湖建設；二是維護河湖健康生命，加強水資源節約集約利用，推進水生態保護修復(重點開展灕江全流域治理)，管控生態流量，治理保護河口，提高水生生物多樣性；三是實現河湖清潔美麗，修復岸線，推進水系連通(重點在桂林、梧州等城市實施)，綜合治理農村水系，防治水汙染；四是推動河湖生態產品價值轉化，建立生態價值實現機制，加快「河湖+產業」融合，發展綠色產業鏈、生態農業帶、「水文旅」及「健康飲水」產業集群；五是保護傳承弘揚江河文化，挖掘靈渠、古桂柳運河等遺產，打造水文化窗口，建設河長制主題公園等基地，提升水利工程美學設計。 實施安排上，將分批分類推進：2025年重點推進2條中央資金支持項目，2026年起有序實施名錄內項目，至2030年完成116條(個)建設；通過項目建設達標或按標準評定兩種方式，將符合條件的河湖納入廣西幸福河湖名錄。 總河長令強調，各級黨委、政府要強化河湖長制落實，建立「黨政主導、河湖長牽頭、屬地負責、部門聯動」機制。各級河湖長需統籌力量、明確分工，各級河長制辦公室要協調部門協同推進，嚴格監督管理，加強宣傳引導，確保幸福河湖建設取得實效。(完)
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