武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
福建連城8月8日電 (黃水林 江鈺婷)8月7日晚,福建省龍巖市連城縣四角井歷史文化街區化身非遺與潮流交融的奇幻舞臺,以「夏夜星河」為主題的非遺奇妙夜精彩上演,為市民遊客獻上了一場跨越時空的文化盛宴,更成為海峽兩岸青少年情感共鳴的紐帶。 8月7日晚,福建省龍巖市連城縣四角井歷史文化街區化身非遺與潮流交融的奇幻舞臺,以「夏夜星河」為主題的非遺奇妙夜精彩上演。連城縣融媒體中心供圖 本次非遺奇妙夜活動為期三天,以「星河」為靈感紐帶,巧妙串聯無人機光影秀、國潮巡遊、非遺展演等多元體驗。夜色為幕,圓月作證,800架無人機精準編隊,生動勾勒出冠豸山、姑田大龍、培田古村落等連城文化地標,以及棒球少年揮棒的動感瞬間,實現科技光影與傳統意象的夢幻共舞,引得市民遊客紛紛舉起手機,驚嘆聲此起彼伏。 「這次活動太熱鬧啦,徹底顛覆了我對『非遺』的印象,時尚浪漫又有文化底蘊,這趟出遊太值啦!」遊客魏雯慧讚嘆道。隨著巡遊的鼓點響起,街區化作流動的星河。高蹺花仙踏月而行、國潮快閃驟然起舞、「十二花仙」緩緩走過。 隨著巡遊的鼓點響起,街區化作流動的星河。高蹺花仙踏月而行、國潮快閃驟然起舞、「十二花仙」緩緩走過。連城縣融媒體中心供圖 威武霸氣的姑田遊大龍攜著萌趣十足的兒童版遊龍齊聚登場,更讓人動容。參加第六屆海峽兩岸(連城)青少年棒球文化嘉年華的棒球少年,齊心協作抬龍前行,在歡聲笑語中感受非遺魅力,場面溫馨而美好。 「第一次抬這麼長的龍,臺灣的龍是縫製的,這裡的龍是畫出來的,特別美!」臺灣彰化紅不讓少棒隊隊員難掩興奮;連城小蓮蓬少棒隊隊員則感慨道:「賽場上我們是對手,抬龍時手心相貼,又像是認識了很久的朋友。」 威武霸氣的姑田遊大龍攜著萌趣十足的兒童版遊龍齊聚登場,更讓人動容。連城縣融媒體中心供圖 動態巡遊未停,靜態展演已在街角綻放光彩。整個街區化身露天劇場,隨處可見非遺煥新演繹古今交融的篇章。龍巖漢劇團傾情獻藝、提線木偶靈巧起舞、電聲樂隊奏響新韻。此外,打鐵花、「飛天鳳凰」光影流動,水幕秀與牆幕秀投射出大龍傳說、古村落的故事。(完)
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