海南派出18個專家組指導地質災害防禦 累計轉移900餘人
2025-11-30 08:20 1,256次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
長春8月5日電 (李彥國 高龍安 譚偉旗)從白城驅車前往松原，一路上最為獨特的風景便是成排的風力發電機組和光伏組件，它們與藍天、大地共同融合為一幅「綠色」的畫卷。 數據顯示，截至6月底，吉林省發電裝機容量4880.94萬千瓦，同比增長9.62%。其中，水電、風電、光伏發電、生物質和垃圾發電等可再生能源裝機3120.53萬千瓦，同比增長15.79%，佔總發電裝機比重的63.93%。 從「一煤獨大」的能源結構到「風光氫儲」多元並進，吉林省將白山松水間的資源優勢轉變為綠色動能。 吉林省能源局副局長張慧星近日接受記者採訪表示，該省在建、擬建和謀劃推動的綠色合成氨、綠色甲醇和綠色航煤項目數量和產能均位居全國前列，併入選全國氫能平臺首批5個試點省份之一。 國家電投大安風光制綠氫合成氨一體化示範項目的中控室。譚偉旗 攝 7月15日，由上海電氣集團建設的洮南市風電耦合生物質綠色甲醇一體化示範項目竣工投產，標誌著全國首批規模化綠色甲醇順利產出；7月26日，國家電投大安風光制綠氫合成氨一體化示範項目投產，並以年產18萬噸綠氨的產能成為全球最大規模的一次性投產綠色合成氨單體項目，預計年減碳65萬噸。 張慧星表示，吉林省能源產業出現了三個重要轉變，即實現了從傳統能源保底向新能源發揮牽引作用的轉變；從新能源基地建設向全產業鏈延伸，帶動新能源裝備製造業協同發展的轉變；從新能源單體項目向關聯產業耦合發展。吉林省東中西部打造了10個省級統籌綠能產業園區。 在中能建松原氫能產業園項目地，施工車輛往來穿梭，高大的白色儲罐立於一馬平川之上。據介紹，項目新能源部分風機吊裝和氫氨醇化工部分儲罐等設備安裝都已進入尾聲，預計今年九月底可以投產。 同樣預計在下半年投產的還有位於白城的中廣核吉西基地魯固直流10萬千瓦光熱項目。該項目採用「光熱+新能源」的創新模式，是東北地區首座光熱電站，也是中國高緯度地區塔式光熱技術的首例實踐。建成投產後，平均每年可提供1.8億千瓦時清潔電能。 「吉林省推動能源綠色低碳轉型，具有『三新一強』特徵，即新的能源結構、新的能源形態、新的產業體系和堅強低碳供應鏈，新型能源體系正加速形成。」張慧星表示，吉林省正積極穩妥推進能源綠色低碳轉型，確保重點工程取得預期進展，為經濟發展提供更加清潔、低碳、安全、高效的能源保障。(完)
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