國家能源局：我國新型儲能裝機規模5年增長近30倍
2026-01-16 13:54 7,693次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
海南為深海裝備測試與應用搭臺 深海科技澎湃旺盛創新力(大數據觀察) 今年，「深海科技」首次寫入《政府工作報告》。海南四面環海，得天獨厚的自然條件，為深海裝備測試與應用搭建了平臺。無人風帆航行器穿越颱風，載人潛水器探索深海，科學考察船遠航大洋……在海南，眾多團隊在此攻關深海科技，各種深海科技裝備從這裡出發，服務於科研，彰顯出澎湃的創新力。 「信天翁」無人風帆航行器 追風探海 實測數據 颱風越來越近，浙江大學海南研究院海洋過程與裝備團隊的成員們各司其職：張小波和同事乘坐小艇，將「信天翁」無人風帆航行器布放到海面上，升帆的航行器漸行漸遠；岸邊，李彥君聚焦屏幕，時刻關注航行器的狀態。 穿越颱風，觀測颱風內部氣象變化、海洋動力過程等，這是「信天翁」此次探測肩負的任務。 「信天翁是一種善於利用風的鳥，既能在空中翱翔，又能潛水捕魚。以它為名，是希望航行器能憑風借力，航行得又快又遠，也能潛進深海。」李彥君介紹，「信天翁」是我國自主研發的新型海洋探測裝備，升帆時利用風力，收帆漂流時吸收光照發電，低能耗的設計使其能夠長距離行駛，最大下潛深度達1000米，可在颱風、中尺度渦等複雜氣候、海洋環境中開展科學觀測。 這次航行，「信天翁」從距離颱風北部530公裡處出發，進入颱風眼，從東南部穿出，歷時3天。它能自主航行、規劃路徑，在最大風力超過30節的惡劣條件下，將採集到的颱風觀測數據實時回傳。 「一次颱風實測獲取的經驗，遠超傳統的海測。『信天翁』穿越颱風，各方面性能都經受住了實測檢驗。」浙江大學海南研究院常務副院長、團隊負責人李培良介紹，「信天翁」收集到的氣象、海浪等數據，為科學家了解颱風的內部結構、形成機制、演變規律等提供了支撐，將顯著提升颱風預報的準確性，增強防災減災能力。 不僅追風，還能探海。「風能驅動的航行器在水面上行駛，通常只能觀測水上目標。下潛後，『信天翁』能觀測海洋剖面，搭載聲吶等設備探測水下目標。」李彥君認為，「信天翁」在未來還將發揮出更大的潛能與作用。 「奮鬥者」號載人潛水器 挺進深淵 觀測採樣 海南三亞市鹿回頭半島，中國科學院深海科學與工程研究所(以下簡稱「深海所」)坐落於此。憑藉「奮鬥者」號載人潛水器與自研深海探測裝備的密切協作，深海所得以更加高效地開展科研與應用。 在近萬米深的海底，目前已知全球最深、規模最大的化能合成生命群落，呈現在「奮鬥者」號載人潛水器的鏡頭中。如小樹苗般的管狀蠕蟲、緊貼在巖石上的雙殼類軟體動物，靠著海底微生物製造的硫化氫等維持生命——這一發現，拓展了人類對深淵生態系統的認知。 「在萬米海底，壓強極大，每平方米承受1萬噸左右的壓力。『奮鬥者』號耐高壓的球艙與生命支持系統，能讓科學家更好地看清海底世界，並獲取樣本、進行分析。」深海所深海科學研究部主任杜夢然說。 有了「奮鬥者」號載人潛水器這個好幫手，科學家們不僅能探訪海洋深處的「生命綠洲」，還能捕捉藏於深海的魚類。 深淵著陸器迅速下墜，到達海底。它用腐肉作誘餌，引得一群深淵獅子魚聚攏而來，進入裝置。在燈光和攝像機下，它們的形態和一舉一動被記錄下來。這種生活在海洋深處的魚類，體形像蝌蚪，體色較透明，遊動姿態十分優雅。 「常規的著陸器在布放到水中前，已經設定好了狀態，在水下難以調整。『奮鬥者』號載人潛水器巡航深海，藉助吸管裝置和機械手臂，將深淵獅子魚置入採樣籃中，實現了『被動等魚』和『主動捕魚』相互配合。」深海所深海科學研究部博士後徐涵介紹，基於我國自研深潛技術獲取的深海及深淵魚類樣本庫，深淵獅子魚等深海魚類演化和基因組的相關研究取得了成果，並已在國際學術期刊《細胞》上發表。 「深海探測裝備緊密協作，讓探索領域不斷延展。我們對深海生物『生命進化樹』的認知也更加充分，這為未來生物資源開發與生態保護打下了基礎。」杜夢然說。 藉助「奮鬥者」號和「深海勇士」號載人潛水器、「探索」系列科考船，海南的深海進入技術及作業能力不斷提升。相關企業同深海所共同建設的聯合實驗室也已經落地，將在深海照明、虛擬實境技術等方面推動成果轉化，助力本地深海科技產業發展。 南山港公共科考碼頭 資源共享 服務研發 科考船從三亞市南山港公共科考碼頭出發，到深海進行裝備測試，僅需半天時間。 「公共科考碼頭面向所有科研機構開放，以滿足科考船靠泊和海洋裝備測試需求。」三亞南山港碼頭有限公司市場總監沈悅介紹，「碼頭既能充分利用岸線資源，又能發揮集聚效應，吸引科研機構、企業在此駐留，帶動深海科技產業鏈發展。」 三亞深海科考碼頭與岸基實驗保障平臺項目，當前正在建設中。建成後，項目將與重大科技基礎設施統籌銜接，形成更加開放共享的海洋科技平臺。 從2020年的30航次，到2024年的1416航次，南山港服務的科考航次越來越多。「今年上半年我們服務的科考航次，快趕上去年全年的量了。」沈悅說。 原先以貨運為主的南山港，已轉變為擁有科考、貨運、船舶維保等多功能場景的綜合性港口：在海試應急備件方面，就地集成裝配調試，為深海裝備測試提供保障；此外，利用傳感器、無人遙控潛水器等，進行水域搜救、水下打撈，大幅降低因裝備測試不利造成的損失。 「我們還提供代海試服務，通過整合船舶、海域、氣象等資源，制定相關方案，試驗周期平均縮短30%。」一家海洋科技相關企業的負責人劉港介紹，代海試服務可以促成資源共享，提升研發效能。 截至目前，三亞崖州灣科技城高新區深海裝備產值達7.7億元，初步貫通了「試驗場—研發—製造」環節鏈條。「我們將用好自然資源稟賦和政策優勢，推進深海科技創新平臺建設，鼓勵發明創新、推動成果轉化，打造具有特色和優勢的深海科技產業。」三亞崖州灣科技城管理局相關負責人說。(人民日報 記者 董澤揚)
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