武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月8日電 據中央氣象臺網站消息,昨日,甘肅、陝西、河南、安徽、江蘇等地出現分散性暴雨,降雨分布不均,局地雨勢極強,河南鄭州、洛陽、新鄉、平頂山、周口、信陽及甘肅臨夏和蘭州、陝西商洛、湖北十堰、安徽蚌埠和宿州、江蘇鹽城和宿遷等局地出現100毫米以上的大暴雨。 圖片來源:中央氣象臺網站 預計8日至9日,西北地區東南部、華北、黃淮、江漢、江淮等地有一次強降雨過程,北京、天津、河北、山東、河南、湖北、江蘇、安徽等地部分地區有暴雨或大暴雨。 中央氣象臺今晨發布暴雨黃色預警:預計今天,強降雨中心位於河北和山東,河北中南部、北京、天津南部、山東北部、河南北部和西部、安徽東北部、甘肅南部等地部分地區將有暴雨或大暴雨。 圖片來源:中央氣象臺網站 明天,強降雨位置有所南壓,山東東部、江蘇中部、安徽中部、河南南部、湖北北部、四川盆地西部等地部分地區有暴雨或大暴雨 。 周日,雨帶位置變化不大,川渝成為暴雨中心,江蘇中部、安徽西部、湖北西部和東北部、陝西南部、四川中東部、重慶西南部等地部分地區有暴雨或大暴雨。 圖片來源:中央氣象臺網站 圖片來源:中央氣象臺網站 氣象專家提醒,未來三天,強降雨影響範圍廣、局地雨勢強、且多伴有強對流天氣,一定要警惕短時強降雨、雷暴大風等災害,公眾外出時應儘量避免前往山區、河谷等地質災害隱患點。 圖片來源:中央氣象臺網站 另外,今年第11號颱風「楊柳」(熱帶風暴級;英文名稱:Podul;名字來源:朝鮮;名稱意義:一種樹)於今天早晨在西北太平洋洋面上生成,5時其中心位於臺灣省花蓮市偏東方大約2550公裡的洋面上,中心附近最大風力8級(18米/秒)。預計,「楊柳」將以每小時15~20公裡的速度向西北方向移動,強度將逐漸加強,逐漸向臺灣以東洋面靠近。
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